Что такое ядерная желтуха и каковы симптомы?
Ядерная желтуха - это повреждение головного мозга, вызванное тяжелой нелеченной желтухой или высоким уровнем в крови вещества, называемого билирубином. Это состояние обычно связано с тяжелыми, нелеченными случаями желтухи у новорожденных.
Во всем мире от 60 до 80 процентов новорожденных страдают желтухой. В промышленно развитых странах только от 0,4 до 2,7 из 100 000 детей заболевает ядерной желтухой или состоянием, называемым острой билирубиновой энцефалопатией. Именно здесь уровень билирубина настолько высок, что он распространяется в мозг и повреждает ткани центральной нервной системы.
В настоящее время ядерная желтуха относится к серьезным повреждениям нервной системы, вызванным желтухой. Однако все виды повреждений, связанные с тяжелой желтухой, также считаются формами или стадиями ядерной желтухи.
В этой статье мы исследуем симптомы ядерной желтухи, а также ее причины и факторы риска. Мы также узнаем, как диагностируется заболевание и что можно сделать для его лечения.
Какие основные симптомы?
Ядерная желтуха развивается в результате тяжелой нелеченой желтухи.
Общие симптомы желтухи, особенно у младенцев, включают:
- желтое или оранжевое лицо, белки глаз и десен
- легкие трудности со сном или просыпание
- снижение выработки мочи или моча темного цвета
- проблемы с грудным вскармливанием, кормлением из бутылочки или едой
- легкая суетливость и трудно успокоить
Младенцы с желтухой легкой и средней степени тяжести часто не имеют никаких симптомов, кроме желтого оттенка глаз и кожи.
При тяжелой желтухе изменение цвета лица, белков глаз и десен при легкой желтухе распространяется на все остальные части тела, двигаясь вниз через грудь, живот, ноги и руки.
Общие симптомы тяжелой желтухи и ядерной желтухи включают:
- жесткое, вялое или гибкое тело
- пронзительный, непрерывный плач
- странные или несогласованные движения глаз
- тело выгнуто, как лук, голова, шея и пятки согнуты назад, а остальная часть тела наклонена вперед
- припадки
- выпуклость мягкого места на макушке ребенка
При подозрении на симптомы тяжелой желтухи или ядерной желтухи следует немедленно обратиться за медицинской помощью.
Что такое билирубин?
Билирубин вырабатывается организмом при расщеплении старых красных кровяных телец.
Попав в кровоток, билирубин поглощается печенью, становится водорастворимым, а затем выводится с желчными солями.
Затем билирубин расщепляется кишечными бактериями. Затем он либо покидает организм с калом, либо транспортируется в почки и выводится из организма с мочой.
У новорожденных органы могут быть недостаточно развиты для обработки билирубина, особенно в первые несколько часов и дней жизни. Это может привести к желтухе.
Высокий уровень билирубина в крови за пределами стадии новорожденного часто является признаком заболевания или повреждения печени, поскольку этот орган в первую очередь отвечает за выведение билирубина из крови.
Причины
Ядра возникает, когда уровень билирубина в крови становится настолько высоким, что он преодолевает гематоэнцефалический барьер и повреждает ткани мозга. Это состояние почти всегда связано с тяжелой желтухой.
Общие причины значительной желтухи включают:
- недоразвитая, больная или поврежденная печень
- разрушение эритроцитов, часто когда группа крови матери не совпадает с группой крови ее ребенка
- преждевременные роды, обычно до 37 недель беременности или беременности
- повышенное производство билирубина
- Синдром Жильбера, состояние, которое приводит к высокому уровню билирубина.
- непроходимость или закупорка желчных протоков
Факторы риска
Хотя легкая желтуха очень часто встречается у новорожденных, известно, что некоторые факторы значительно повышают риск тяжелой желтухи и ядерной желтухи.
Факторы риска ядерной желтухи включают:
- мать и ребенок не разделяют группу крови
- отсутствие глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), фермента, который помогает эритроцитам работать должным образом
- низкий вес при рождении
- преждевременные роды
- сепсис
- менингит
- темный цвет кожи, так как пожелтение кожи трудно заметить
- проблемы с кормлением или плохой аппетит
- синяки или синяки
- семейная история желтухи
- синяки или травмы от тяжелых родов
Хотя многие из этих состояний могут увеличить риск развития тяжелой желтухи у ребенка, быстрое лечение высокого уровня билирубина почти всегда может предотвратить ядерную желтуху.
По-разному ли это влияет на взрослых и детей?
Случаи ядерной желтухи у взрослых считаются очень редкими, и о некоторых из них сообщалось.
Ядерная желёзка обычно считается более вероятной для младенцев, потому что их гематоэнцефалический барьер не полностью развит.
Младенцы также более склонны к тяжелой желтухе и ядерной желтухе, потому что их печень не полностью развита и менее способна удалять билирубин из крови.
Какие есть осложнения?
Ядерная желтуха может вызвать серьезные, необратимые осложнения для здоровья, связанные с повреждением головного мозга.
В исследовании 2014 года участвовали 128 человек, получавших лечение от тяжелой желтухи при рождении в течение 30 лет. Авторы обнаружили, что 45% испытывали нарушения поведения и проблемы, связанные со способностью думать в детстве. Эти трудности продолжались и во взрослой жизни.
Осложнения, связанные с ядерной желтушкой, включают:
- потеря слуха или трудности с обработкой звуков
- проблемы со зрением
- неразвитые зубы и кости челюсти
- двигательные расстройства, вызванные повреждением головного мозга
- умственные нарушения и нарушения развития, включая дислексию
- окрашенные молочные зубы
- расстройства аутистического спектра
- эпилепсия
- нарушения внимания и гипервозбудимости, особенно в раннем детстве
Если не лечить ядерную желтуху, она может привести к коме и смерти.
Как это диагностируется?
У новорожденных медсестра или врач часто сначала проверяют на желтуху, прикладывая люксметр ко лбу ребенка. Это дает им определение уровня чрескожного билирубина (TcB). Если уровень TcB высокий, будет сделан анализ крови.
У младенцев врачи обычно проводят анализ крови на билирубин, взяв образец крови из пятки.
Это позволяет врачу получить значение общего уровня билирубина в сыворотке (TSB).
В большинстве больниц обычно проверяют уровень TcB у новорожденного каждые 8–12 часов в первые 48 часов жизни и, по крайней мере, еще раз в возрасте 3-5 дней.
Хотя стандарты варьируются между больницами и врачами, у новорожденных желтуха диагностируется, когда уровень билирубина в крови превышает 85 микромоль на литр (мкмоль / л). Это означает 5 миллиграммов на децилитр (мг / дл).
Уровень билирубина в крови обычно самый высокий, когда ребенку от 3 до 5 дней.
Если диагностирована желтуха, каждые несколько часов могут потребоваться дополнительные пробы крови, чтобы проверить прогресс заболевания и оценить эффективность лечения, если оно необходимо.
Можно ли это лечить?
Насколько агрессивно лечится желтуха, зависит от возраста ребенка, измеряемого в часах, и от того, насколько повысился уровень билирубина. Kernicterus всегда немедленно лечится в больнице.
Большинство детей с желтухой на уровне, требующем лечения, и всех детей с ядерной желтухой помещают в инкубатор под специальное освещение с закрытыми глазами.
Ребенку также потребуется больше молока или смеси, часто кормления каждые 2 часа. В некоторых случаях зонд для кормления может быть помещен в горло ребенка, чтобы обеспечить прямое кормление. Увлажняющие жидкости также обычно вводятся через вену.
В тяжелых случаях желтухи и, как правило, во всех случаях ядерной желтухи, немедленно проводится переливание крови, чтобы снизить количество свободного билирубина в крови.
После развития ядерной желтухи конкретные варианты лечения зависят от симптомов.
Общие методы лечения, используемые при осложнениях ядерной желтухи, включают:
- физиотерапия
- Логопедия
- образовательный коучинг, советы или изменения
- кохлеарная имплантация при потере слуха
- ортопедические устройства или процедуры
- лекарства от мышечных или двигательных проблем
- Инъекция ботокса
- лекарства от синдрома дефицита внимания и гиперактивности
Перспективы
Желтуха легко поддается лечению, если ее диагностировать и лечить на достаточно ранней стадии или пока она еще находится в легких формах. Однако после возникновения ядерной желтухи возникающие в результате проблемы обычно остаются постоянными, хотя некоторые из них могут уменьшиться или исчезнуть с помощью терапии, лекарств или во взрослом возрасте.
Люди должны немедленно обращаться за медицинской помощью при появлении симптомов желтухи или ядерной желтухи. В серьезных случаях желтуха до ядерной желтухи может развиться менее чем за 24 часа.
Разрабатываются новые технологии, которые помогут родителям и опекунам раньше выявлять желтуху у новорожденных. К ним относится приложение для мобильного телефона под названием BiliScan.
