Все, что вам нужно знать о сирингомиелии
Сирингомиелия - редкое заболевание, при котором в спинном мозге образуется киста, заполненная жидкостью. Спинномозговая жидкость окружает и защищает головной и спинной мозг. Сирингомиелия возникает, когда эта жидкость собирается в спинном мозге и образует кисту.
Киста называется сиринкс. Со временем сиринкс становится больше и может повредить спинной мозг и окружающие нервные волокна.
В этой статье вы узнаете о причинах и симптомах сирингомиелии, а также о вариантах лечения и перспективах для человека с этим заболеванием.
Причины и факторы риска
В большинстве случаев у людей есть разновидность сирингомиелии, называемая врожденной сирингомиелией. Аномалия, называемая пороком Киари, которая может произойти, когда плод развивается в утробе матери, является причиной этой формы состояния.
У людей с мальформацией Киари ткань головного мозга распространяется дальше, чем обычно, от затылка до верхней части спинного мозга. Эта структурная аномалия влияет на отток спинномозговой жидкости и может вызвать образование сиринкса.
Пороки развития Киари могут возникать из-за унаследованного гена, хотя исследователи все еще ищут дополнительные доказательства этого.
Реже у людей наблюдается тип сирингомиелии, называемый приобретенной сирингомиелией, причины которой включают травмы позвоночника и другие состояния, такие как:
- менингит
- опухоль
- арахноидит
- привязанный спинной мозг
- кровоизлияние
Иногда причина сирингомиелии неизвестна. Врачи называют это идиопатической сирингомиелией.
Сирингомиелия чаще всего появляется у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет. Однако у маленьких детей и пожилых людей также может развиться это заболевание.
Сирингомиелия может несколько чаще поражать мужчин, чем женщин.
Симптомы
Симптомы сирингомиелии включают:
- мышечная слабость в руках и ногах, которая со временем ухудшается
- боль в шее и плечах
- онемение, покалывание или жжение
- снижение или потеря чувствительности к горячему и холодному, особенно в руках
- скованность и нарушение координации в ногах
- сколиоз, то есть искривление позвоночника
- головные боли
- потеря равновесия
- потеря контроля над мочевым пузырем и кишечником
- трудности с сексуальной функцией
Сколиоз может быть единственным симптомом у детей.
Симптомы сирингомиелии могут развиваться с течением времени и обычно впервые появляются в возрасте до 40 лет.
Иногда симптомы могут развиваться внезапно, если человек получил травму спинного мозга. Кашель или напряжение также могут вызывать симптомы у людей с существующей сирингомиелией.
Люди могут испытывать симптомы как на одной, так и на обеих сторонах тела.
Связанные условия
Основное заболевание, связанное с сирингомиелией, - это мальформация Киари. Существует много различных типов мальформации Киари, которая представляет собой аномалию в головном мозге, которая поражает область соединения головного и верхнего спинного мозга.
Пороки развития Киари обычно возникают с рождения, хотя симптомы могут появиться только в зрелом возрасте. Иногда люди могут получить уродство Киари в более позднем возрасте из-за травмы.
Симптомы мальформации Киари различаются в зависимости от ее степени тяжести. У некоторых людей симптомы отсутствуют, а у других могут быть симптомы, влияющие на их повседневную жизнь. В некоторых случаях порок Киари может быть опасным для жизни.
Симптомы пороков развития Киари включают:
- головная боль, которая распространяется вверх от задней части шеи
- проблемы со зрением
- непроизвольные движения глаз
- головокружение
- мышечная слабость
- отсутствие равновесия и координации
Многие другие неврологические состояния также могут вызывать симптомы, сходные с симптомами сирингомиелии. Эти условия включают:
- рассеянный склероз
- анкилозирующий спондилоартрит
- боковой амиотрофический склероз
- центральный миелинолиз моста
- спинальная мышечная атрофия
- диабетическая невропатия
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
- артериовенозные мальформации
Сирингобульбия - подобное неврологическое заболевание, которое также вызывает сиринкс в спинном мозге. У людей с сирингобульбией есть небольшая щель в стволе мозга, которая влияет на черепные нервы и пути, контролирующие сенсорные и моторные реакции.
Диагностика
Чтобы диагностировать сирингомиелию, врач сначала изучает историю болезни и спрашивает человека об их симптомах. Затем они проведут различные тесты.
Врачи могут использовать МРТ для диагностики сирингомиелии. Этот тест также может показать, есть ли у человека сколиоз.
МРТ с движением, называемая кинематографической или динамической МРТ, показывает движение спинномозговой жидкости. Врач может использовать это, чтобы определить, влияет ли сиринкс на поток этой жидкости.
Врачи также могут использовать компьютерную томографию, чтобы получить подробное изображение спинного мозга и окружающих тканей.
Человеку может потребоваться пройти моторные и сенсорные тесты, чтобы оценить свои движения, равновесие и координацию.
Уход
Лечение будет зависеть от тяжести симптомов. Для лечения сирингомиелии людям может потребоваться работа с командой медицинских специалистов.
Это может помочь ограничить любые действия, вызывающие симптомы, например поднятие тяжестей. Некоторым людям может помочь физиотерапия. Обезболивающие могут помочь облегчить любую боль, которую испытывает человек.
Людям с тяжелыми или ухудшающимися симптомами сирингомиелии может потребоваться операция, чтобы создать нормальный поток спинномозговой жидкости и отвести ее из сиринкса. Хирург может вставить небольшую трубку, называемую шунтом, в сиринкс, чтобы слить жидкость. Этот дренаж должен уменьшить давление на спинной мозг и облегчить некоторые симптомы, включая головные боли.
Если опухоль или привязанный спинной мозг вызывает сирингомиелию, людям потребуется специальное лечение этой проблемы.
Если человек болен сирингомиелией, но не испытывает никаких симптомов, ему обычно не требуется никакого лечения. Невролог будет следить за состоянием человека в случае появления симптомов и может посоветовать ему не поднимать тяжелые предметы или не напрягать тело другими способами.
Осложнения
Операция по поводу сирингомиелии сопряжена с риском возможных осложнений. Установка шунта для снятия давления на позвоночник может быть эффективным, но сопряжена с риском.
Шунты могут вызвать повреждение спинного мозга и привести к кровотечению или инфекции. Шунт также потребуется заменить, если он заблокируется или перестанет работать.
Сирингомиелия может вернуться после операции, и в этом случае человеку потребуется еще одна операция.
Перспективы
Если человек с симптомами сирингомиелии не получает лечения или лечение начинается с большой задержкой, это может привести к необратимому повреждению спинного мозга.
Без лечения симптомы могут ухудшиться. Человек может испытывать:
- хроническая боль
- потеря чувствительности в руках
- усиливающаяся слабость в руках и ногах
В случаях, когда необходима операция, она может помочь улучшить симптомы или стабилизировать состояние для большинства людей.
Если у человека сирингомиелия без каких-либо симптомов, невролог будет наблюдать за ним, если симптомы начнут развиваться и станет необходимым лечение.
