Что такое синдром Стивенса-Джонсона?
Синдром Стивенса-Джонсона - редкое опасное для жизни заболевание кожи и слизистых оболочек. Эксперты связывают это состояние с приемом определенных лекарств и заражением определенными инфекциями.
Основным симптомом синдрома Стивенса-Джонсона является образование темно-красных болезненных пятен, которые приводят к обширным волдырям и шелушению кожи. Верхний слой кожи, называемый эпидермисом, отделяется от второго слоя кожи, называемого дермисом.
В этой статье мы описываем симптомы синдрома Стивенса-Джонсона и объясняем причины и варианты лечения.
Обзор
Первое описание синдрома Стивенса-Джонсона произошло в 1922 году, когда два врача - Альберт Стивенс и Фрэнк Джонсон - оценили симптомы неизвестного состояния у двух мальчиков и опубликовали отчет об этом состоянии.
В результате своей работы люди назвали это состояние синдромом Стивенса-Джонсона.
Синдром Стивенса-Джонсона похож на токсический эпидермальный некролиз. Эксперты считают, что они относятся к одному спектру заболеваний, причем синдром Стивенса-Джонсона является менее тяжелой формой, чем токсический эпидермальный некролиз.
Если симптомы у человека затрагивают менее 10% поверхности тела, у него синдром Стивенса-Джонсона, в то время как у людей с пятнами на более чем 30% поверхности тела наблюдается токсический эпидермальный некролиз.
В случаях, когда симптомы поражают 10–30% поверхности тела, эксперты считают, что это частичное совпадение между синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом.
Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется лечение в больнице из-за опасных для жизни осложнений этого состояния. К ним относятся сепсис, рубцевание поверхностей слизистой оболочки (например, глаз и области гениталий), полиорганная недостаточность и риск серьезных нарушений температуры тела, статуса гидратации и других функций организма.
Симптомы
Начальные симптомы синдрома Стивенса-Джонсона носят скорее общий, чем специфический характер. Эти симптомы включают:
- высокая температура
- гриппоподобные симптомы
- кашель
- боли тела
- общее недомогание
Через 1–3 дня люди заметят, что на теле образуется красная или пурпурная сыпь. Часто начинается на лице и груди. Сыпь со временем превратится в волдыри, которые легко лопаются, и кожа начнет шелушиться.
Врачи описывают кожу людей с синдромом Стивенса-Джонсона как похожую на кожу, получившую сильный ожог.
У людей с синдромом Стивенса-Джонсона развиваются болезненные, огрубевшие участки кожи. Сыпь и волдыри могут поражать другие области, такие как:
- глаза
- рот
- горло
- гениталии
Люди могут испытывать боль в глазах и половых органах, испытывать затруднения при глотании, дыхании и мочеиспускании.
У людей, у которых наблюдаются симптомы со стороны глаз, могут развиться долгосрочные осложнения, такие как потеря зрения или серьезные рубцы вокруг глаз. Однако окулисты согласны с тем, что раннее вмешательство может помочь свести к минимуму или предотвратить эти осложнения.
Более чем у 50% людей с синдромом Стивенса-Джонсона возникают осложнения, влияющие на их зрение.
Иногда заболевание может распространяться на кишечник, потенциально вызывая симптомы пищеварения. Люди могут испытывать диарею и стул черного или смолистого цвета.
Картинки
Уход
Люди с синдромом Стивенса-Джонсона нуждаются в лечении в больнице, часто в отделении интенсивной терапии, ожоговом или дерматологическом отделении.
Врачи сначала захотят определить, вызывает ли конкретное лекарство синдром Стивенса-Джонсона, и как можно скорее прекратить его использование. Они могут посоветовать человеку прекратить принимать все несущественные лекарства.
Врачи лечат людей с синдромом Стивенса-Джонсона с помощью поддерживающей терапии и лекарств.
Поддерживающая терапия может включать:
- обширный уход за раной
- контроль над болью
- жидкости и пищевые добавки
- респираторная поддержка
- уход за глазами
- уход за гениталиями
- поддержание комнатной температуры от 86,0 ° F до 89,6 ° F
- наблюдение за кожей на предмет инфекций
При появлении ран во рту врачи могут порекомендовать дезинфицирующее средство для полоскания рта. Если заболевание влияет на другие области, такие как глаза или гениталии, специалисты будут оказывать помощь пациенту.
Лекарства для лечения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать:
- обезболивающие для уменьшения дискомфорта
- актуальные стероиды для уменьшения воспаления
- антибиотики для инфекционного контроля
Некоторым людям с сильной болью врачи могут прописать обезболивающие. Однако некоторые обезболивающие вызывают синдром Стивенса-Джонсона.
Иммунное лечение
Иногда врачи лечат синдром Стивенса-Джонсона иммуномодулирующими средствами, такими как глюкокортикоиды, иммунодепрессанты, внутривенные иммуноглобулины или их комбинация.
Нет единого мнения о наиболее эффективном лечении синдрома Стивенса-Джонсона, но в зависимости от характеристик человека некоторые врачи предполагают, что использование циклоспорина перорально с этернацептом или без него является лучшей стратегией лечения.
Не все врачи назначают глюкокортикоиды, потому что некоторые считают, что они могут:
- увеличить риск инфекций
- задержать отрастание кожи
- продлить пребывание в больнице
- вызвать более высокий уровень смертности
Врачи в целом согласны с тем, что необходимы дополнительные исследования, прежде чем они смогут рекомендовать терапию глюкокортикоидами людям с синдромом Стивенса-Джонсона.
Использование внутривенных иммуноглобулинов до сих пор остается спорным.
Причины
Основной причиной синдрома Стивенса-Джонсона является прием определенных лекарств, но некоторые люди предполагают, что синдром Стивенса-Джонсона можно заразиться от инфекций.
Исследователи также согласны с тем, что у людей могут быть другие неизвестные в настоящее время факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона.
Врачи должны найти причину синдрома Стивенса-Джонсона у каждого человека. Если причиной является лекарство, им необходимо будет немедленно отменить его. Людям, у которых в результате инфекции развивается синдром Стивенса-Джонсона, необходимо принимать соответствующие антибиотики.
Лекарства
Некоторые препараты, которые могут вызвать синдром Стивенса-Джонсона, включают:
- аллопуринол (цилоприм)
- некоторые лекарства от кашля и простуды
- противоэпилептические препараты, включая карбамазепин (Тегретол), ламотриджин (Ламиктал) и фенитоин (Дилантин)
- болеутоляющие, особенно класс нестероидных противовоспалительных препаратов, называемых оксикамами
- лечение рака
- антибиотики, такие как пенициллин и сульфаниламидные препараты
- невирапин (Вирамун)
Инфекции
Некоторые инфекции, такие как Mycoplasma pneumoniae, могут вызывать или иметь связь с синдромом Стивенса-Джонсона.
Факторы риска
Некоторые люди более подвержены риску развития синдрома Стивенса-Джонсона, чем другие. Факторы, повышающие вероятность развития синдрома Стивенса-Джонсона, могут включать:
- ВИЧ
- рак
- ослабленная иммунная система
- личный или семейный анамнез синдрома Стивенса-Джонсона или токсического эпидермального некролиза
- конкретная вариация одного из генов HLA
Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона и токсическим эпидермальным некролизом примерно в 100 раз выше среди людей с ВИЧ, чем среди людей, не живущих с этим заболеванием.
Перспективы
Синдром Стивенса-Джонсона - это тяжелое кожное заболевание, которое может развиться в результате приема определенных лекарств или инфекций. Людям с синдромом Стивенса-Джонсона требуется немедленная медицинская помощь.
Врачи, лечащие людей с синдромом Стивенса-Джонсона, окажут поддерживающую терапию и позаботятся о том, чтобы кожа не инфицировалась.
Они также либо прекратят прием лекарств, вызывающих синдром, чтобы предотвратить ухудшение состояния, либо вылечат инфекцию, вызвавшую расстройство.
Несмотря на множество вариантов лечения, люди могут умереть от синдрома Стивенса-Джонсона. Люди с более тяжелыми формами синдрома Стивенса-Джонсона имеют более высокий уровень смертности. Пожилые люди и люди с другими сопутствующими заболеваниями также имеют более высокий риск смерти.
