Что нужно знать о болезни Девича?

Болезнь Девича - это воспалительное заболевание, поражающее защитное покрытие спинного мозга и зрительных нервов. Он также известен как оптический нейромиелит (NMO).

Из-за части нерва, пораженной этим заболеванием, NMO классифицируется как демиелинизирующее заболевание. Защитное покрытие нерва состоит из миелина. Это покрытие поражает демиелинизирующие заболевания.

Заболевание встречается крайне редко, поражая от 0,052 до 0,44 на каждые 100 000 человек во всем мире.

Заболевание чаще встречается у людей старше 40 лет.

Этот Центр знаний MNT Статья объяснит типы, причины, симптомы и методы лечения NMO, а также объяснит, как диагностируется состояние и как оно может усложняться.

Факты о болезни Девича

• Два типа болезни Девича или оптического нейромиелита (NMO) представляют собой рецидивирующий NMO и монофазный NMO, и тип зависит от частоты приступов.
• Симптомы могут включать временную потерю зрения, боль в глазах и изменение ощущений в конечностях.
• Причина неизвестна, и лекарства нет.
• Лечение направлено на предотвращение рецидивов и контроль симптомов.

Типы

NMO повреждает защитное покрытие зрительного нерва и нервов спинного мозга.

Существует два типа NMO: рецидивирующий, который является наиболее частым, и монофазный, который встречается редко.

Рецидивирующий НМО

При этом типе есть начальный приступ воспаления зрительного нерва и спинного мозга, за которым в течение нескольких лет следуют приступы. Требуются дальнейшие исследования, чтобы подтвердить, что вызывает эти атаки.

Человек может быть не в состоянии полностью оправиться от повреждения нерва, вызванного этими атаками, и повреждение часто является необратимым. Это может привести к инвалидности и чаще поражает женщин, чем мужчин.

Монофазный НМО

Ограниченное количество приступов происходит в течение нескольких дней или недель. Последующих атак нет. Эта форма NMO одинаково влияет на оба пола.

Человеку легче вылечиться от монофазного NMO.

Тип NMO будет влиять на тяжесть симптомов, а также на вероятность осложнений и инвалидности. Рецидив NMO является наиболее распространенным явлением: 90 процентов людей переживают более одного приступа.

Симптомы

Признаки и симптомы NMO различаются. Человек с NMO испытает по крайней мере один приступ воспаления зрительного нерва и спинного мозга.

Симптомы воспаления зрительного нерва, называемого невритом зрительного нерва (ON), включают:

• временная потеря зрения, затрагивающая как минимум один глаз, с риском необратимой потери зрения
• отек диска зрительного нерва
• боль в глазу, которая обычно усиливается при движении и имеет тенденцию к усилению через неделю, а затем проходит через несколько дней
• пониженная чувствительность к цвету

Людям, у которых развивается неврит зрительного нерва, не следует водить автомобиль из-за ухудшения зрения. У них также могут развиться симптомы в спинном мозге в результате процесса, называемого поперечным миелитом (ТМ), включая:

• измененные ощущения с чувствительностью к температуре, онемением, покалыванием и ощущением холода или жжения
• слабые, тяжелые конечности, иногда приводящие к полному параличу
• изменения в мочеиспускании, включая недержание мочи, затрудненное мочеиспускание и более частое мочеиспускание
• недержание кала или запор

Человек с NMO может иметь только один легкий приступ ON и один эпизод TM, полностью или почти полностью выздоравливать и никогда больше не иметь рецидивов. У других может быть несколько приступов в течение жизни и пожизненная инвалидность.

Расстройство спектра NMO - это термин, используемый для людей, которые испытывают воспаление либо зрительного нерва, либо спинного мозга, но не обоих одновременно.

В большинстве случаев поражаются только зрительный нерв и спинной мозг. В очень редких случаях также могут быть затронуты части мозга. При поражении ствола головного мозга человек может испытывать неконтролируемую икоту или рвоту.

Причины

Точные причины NMO пока не подтверждены. NMO - это аутоиммунное заболевание, означающее, что иммунная система по ошибке атакует здоровые клетки зрительного нерва и спинного мозга.

Состояние не передается в семьях. В некоторых редких случаях туберкулез (ТБ) и некоторые организмы окружающей среды были связаны с развитием NMO. Однако до сих пор ученым не удалось выделить конкретные организмы.

Многие люди с NMO имеют в крови антитело под названием Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG). Исследования показывают, что NMO IgG может повредить аквапорин-4, водный канал, окружающий зрительный нерв и клетки спинного мозга, вызывая воспалительный эффект этого состояния.

Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы подтвердить точные триггеры как состояния, так и его атак.

Диагностика

NMO может быть трудно диагностировать, поскольку он имеет признаки и симптомы, которые часто аналогичны тем, которые обнаруживаются при других заболеваниях, таких как:

• рассеянный склероз (МС)
• острый демиелинизирующий энцефаломиелит (ОДЭМ)
• системная красная волчанка (СКВ)
• смешанное заболевание соединительной ткани (MCTD)
• некоторые вирусные воспаления
• воспаление, связанное с раком, называемое паранеопластической оптической нейропатией

Следующие тесты могут помочь исключить другие условия.

• Анализы крови: это тест на антитела NMO IgG.
• Тест на люмбальную пункцию или спинномозговую пункцию: они собирают небольшое количество жидкости из головного и спинного мозга. Результаты укажут на высокий уровень лейкоцитов и присутствие определенных белков, связанных с NMO или другими состояниями.
• МРТ: это сканирование может показать повреждения и поражения на нервах или вокруг них. МРТ людей с NMO показывает изменения, связанные с невритом зрительного нерва, и выявляют поражения, состоящие из трех или более сегментов спинного мозга. Этот тип поражения спинного мозга позволяет врачу исключить рассеянный склероз.

Уход

Физическая терапия может помочь увеличить подвижность и уменьшить дискомфорт.

От NMO лекарства нет. Однако существуют методы лечения, которые могут помочь при некоторых симптомах, а также снизить частоту и интенсивность рецидивов.

К ним относятся:

Стероиды: врач может назначить стероиды, например метилпреднизон в инъекциях. После инъекции пациент должен пройти курс пероральных стероидов.

Плазмообменная терапия или плазмаферез: это лечение обычно назначают людям с NMO, которые не ответили на лечение стероидами. Плазмаферез удаляет из крови антитела, вызывающие воспаление. Кровь удаляется, и клетки крови отделяются от плазмы. Клетки крови, разбавленные свежей плазмой или ее заменителем, возвращаются в кровоток.

Предотвращение рецидивов: если иммунная система пациента может быть подавлена, вероятность рецидивов значительно снижается. Иногда назначают азатиоприн (AZT), лекарство, подавляющее иммунную активность. Врач может назначить комбинацию зидовудина и стероидов.

AZT может вызывать следующие побочные эффекты:

• рвота
• понос
• высокая температура
• низкое кровяное давление
• головокружение
• пневмонит
• колит
• потеря волос
• панкреатит

Сдерживание симптомов

Противосудорожный препарат карбамазепин может быть назначен при боли, проблемах с мочеиспусканием, мышечных спазмах и скованности. Карбамазепин часто назначают людям, страдающим другими демиелинизирующими заболеваниями.

Реабилитация

Физическая терапия, реабилитация, мобильность и наглядные пособия также могут быть предоставлены, чтобы помочь восстановить функцию и облегчить дискомфорт, если повреждение является постоянным, а человек с NMO постоянно страдает инвалидностью.

Осложнения

NMO может вызывать ряд эффектов в различных системах, в том числе:

• Проблемы с дыханием: это происходит в результате мышечной слабости. У людей с тяжелой формой NMO мышцы могут стать настолько слабыми, что им потребуется искусственная вентиляция легких.
• Депрессия: психическое напряжение, связанное с жизнью с NMO, особенно при тяжелых симптомах, может привести к клинической депрессии.
• Эректильная и сексуальная дисфункция: некоторые мужчины могут испытывать проблемы с достижением или поддержанием эрекции. И мужчины, и женщины могут испытывать трудности с достижением оргазма.
• Хрупкие кости: длительная стероидная терапия может привести к остеопорозу. В костях образуются крошечные поры, что делает их слабыми и склонными к переломам.
• Паралич: люди с NMO, серьезно повреждающими спинной мозг, могут вызвать паралич конечностей.
• Потеря зрения: может произойти необратимая потеря зрения из-за серьезного повреждения зрительного нерва.

Вероятность осложнений и прогноз человека с этим заболеванием зависят от тяжести начального приступа и количества рецидивов. Возраст, в котором человек впервые сталкивается с этим заболеванием, также вносит свой вклад.

Рецидив NMO обычно приводит к необратимой потере зрения, параличу или мышечной слабости в течение 5 лет. Дыхательная недостаточность в результате этого состояния может быть фатальной у 25-50 процентов людей с NMO.