Каковы перспективы и продолжительность жизни MDS?

Миелодиспластические синдромы или МДС - это группа заболеваний, при которых костный мозг человека не производит достаточного количества функционирующих клеток крови.

МДС - это разновидность рака. МДС повреждает некоторые кроветворные клетки в костном мозге, что приводит к низкому количеству одного или нескольких типов клеток крови.

Перспективы MDS варьируются в зависимости от следующих факторов:

• тип МДС
• возраст на момент постановки диагноза
• прогрессирование рака
• успех лечения

Американское онкологическое общество (ACS) заявляет, что точное количество диагнозов МДС каждый год не известно. Некоторые люди считают, что ежегодно ставится около 10 000 диагнозов, но другие считают, что их гораздо больше.

В этой статье мы рассмотрим перспективы людей с этим заболеванием. Мы также рассматриваем, как врач делает прогноз для людей с МДС.

Перспективы

Ряд факторов может повлиять на перспективы людей с МДС.

Лечение МДС зависит от нескольких факторов, включая тип МДС, возраст человека и другие проблемы со здоровьем, которые могут быть у него.

Людям с низким риском развития рака МДС вначале может не потребоваться лечение. Однако врач будет внимательно следить за их показателями крови, продвигаясь вперед, чтобы убедиться, что состояние не прогрессирует.

Целью лечения является нормализация количества кровяных телец и баланса различных клеток, а также устранение симптомов.

Для большинства людей лечение не может вылечить МДС. Как правило, будут периоды интенсивного лечения с перерывом на отдых.

Лечение может включать:

• Поддерживающее лечение: варианты включают переливание крови, препараты для удаления излишка железа из крови, препараты фактора роста и антибиотики.
• Факторы роста: эти гормоноподобные вещества помогают костному мозгу вырабатывать клетки крови.
• Химиотерапия: это может предотвратить прогрессирование у людей с повышенным риском развития острого миелоидного лейкоза (ОМЛ).
• Трансплантация костного мозга: хирург имплантирует донорские стволовые клетки в костный мозг, чтобы заменить аномальные клетки.

Из этих вариантов трансплантация костного мозга - лучший шанс для человека с МДС вылечить это заболевание. Однако многие пожилые люди не подходят из-за потенциально опасных для жизни побочных эффектов.

Побочные эффекты лечения рака могут быть серьезными. Если лечение не улучшает количество клеток крови, человек может прекратить активное лечение и вместо этого сосредоточиться на поддерживающей терапии.

МДС - хроническое заболевание, поэтому крайне важно обеспечить наличие какой-либо формы страхования. Лечение хронического заболевания может быть дорогостоящим, а растущие расходы могут добавить к эмоциональным трудностям, которые может вызвать МДС.

Если состояние трудно поддается лечению, оно может вызвать чувство депрессии и беспокойства. Если эти чувства развиваются во время лечения МДС, люди могут обратиться за помощью в возможные сети поддержки. Это могут быть:

• Семья и друзья
• религиозные или социальные группы
• Группы поддержки MDS
• профессиональные консультанты и психотерапевты

Прогрессирование лейкемии

Примерно у одной трети людей с МДС разовьется ОМЛ, то есть рак костного мозга. По этой причине врачи иногда называют МДС прелейкемией.

Люди с более продвинутым МДС имеют гораздо более высокий риск ОМЛ.

В настоящее время нет изменений в образе жизни или пищевых добавок, которые могут снизить риск превращения МДС в ОМЛ. Однако принятие таких мер, как отказ от курения или отказ от курения, поддержание здоровой массы тела и выполнение физических упражнений, может помочь человеку почувствовать себя лучше.

Продолжительность жизни

Многие оценки ожидаемой продолжительности жизни не принимают во внимание современные методы лечения.

Пересмотренная Международная прогностическая система оценки (IPSS-R) группирует людей с МДС по пяти категориям, основанным на риске:

• очень низкий
• низкий
• средний
• высоко
• очень высоко

Эта система учитывает количество низких показателей крови у человека и долю лейкоцитов в его крови. Это также объясняет количество аномальных изменений генов в клетках костного мозга.

Показатели выживаемости для каждой группы основываются на средней продолжительности жизни людей в этой группе после постановки диагноза.

• Очень низкий: 8,8 года
• Низкий: 5,3 года
• Средний: 3 года
• Высокий: 1,6 года
• Очень высокий: 0,8 года

Стоит отметить, что эти оценки исходят от людей с диагнозом в прошлом. Эти люди не получали более современных методов лечения, которые могли бы повысить их шансы на выживание.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) также имеет прогностическую систему оценки под названием WPSS. Это происходит из трех факторов:

• классификация МДС ВОЗ
• любые аномалии в хромосомах
• нужно ли человеку переливание крови

ВОЗ основывала эти показатели на людях, которым был поставлен диагноз в период с 1982 по 2004 год. Эти показатели выживаемости также учитывают риск прогрессирования ОМЛ.

• Очень низкий: 12 лет с 3% риском AML.
• Низкий: 5,5 лет с 14% риском AML.
• Промежуточный: 4 года с 33% риском AML.
• Высокий: 2 года с 54% риском AML.
• Очень высокий: 9 месяцев с 84% риском AML.

Некоторые люди могут не желать знать показатели выживаемости при своем раке и могут не знать, когда им поставят диагноз.

Типы

Существуют разные подтипы МДС. Подтип, который есть у человека, повлияет на мировоззрение и курс лечения. Врач определяет подтип, анализируя кровь и костный мозг человека.

Типы основаны на:

• количество клеток крови
• процент бластов или незрелых клеток крови в костном мозге
• риск того, что MDS превратится в AML

Типы МДС следующие:

• Рефрактерная анемия: низкое количество эритроцитов, менее 5% бластов в костном мозге и обычно не превращается в ОМЛ.
• Рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами: низкое количество эритроцитов, более 15% сидеробластов или эритроцитов, содержащих железо в кольце вокруг центра, и низкая вероятность превращения в ОМЛ.
• Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией: количество клеток крови двух из трех типов низкое, менее 5% бластов, и может переходить в ОМЛ.
• Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией и кольцевидными сидеробластами: количество клеток крови двух из трех типов низкое, более 15% сидеробластов и может превратиться в ОМЛ Рефрактерная анемия с избытком бластов (типы 1 и 2): небольшое количество любых из трех типов клеток крови от 5% до 20% бластов в костном мозге и примерно 40% превращаются в ОМЛ.
• Миелодиспластический синдром, неклассифицированный: это необычный тип, который имеет низкое количество клеток крови одного типа, что не соответствует критериям для других форм. Прогноз неясен.
• Миелодиспластический синдром, связанный с изолированной хромосомной аномалией del (5q): это низкое количество эритроцитов и мутация определенного генетического кода или ДНК, которая имеет хорошие перспективы.

Факторы риска

В целом точные причины МДС не ясны.

Некоторые факторы повышают риск МДС, хотя они не обязательно означают, что у человека разовьется болезнь. У некоторых людей развивается МДС без каких-либо факторов риска.

Лечение рака

Химиотерапия - самый важный фактор риска МДС.

Когда заболевание развивается после химиотерапии, врачи называют это вторичным МДС. Лучевая терапия еще больше увеличивает риск МДС.

По данным MDS Foundation, те, кто прошел химиотерапию или лучевую терапию по поводу потенциально излечимого рака, имеют более высокий риск развития МДС в течение 10 лет после лечения.

Генетические синдромы

Хотя сам человек не может унаследовать МДС, люди с определенными генетическими синдромами, по-видимому, более подвержены риску МДС.

По данным Американского онкологического общества, к ним относятся:

• Анемия Фанкони
• Синдром Швахмана-Даймонда
• Анемия Даймонда Блэкфана
• семейное заболевание тромбоцитов
• тяжелая врожденная нейтропения
• врожденный дискератоз

Воздействие на окружающую среду

Врачи обычно диагностируют МДС у людей старше 60 лет.

Воздействие радиации и некоторых химических веществ связано с МДС. Химический бензол, с которым люди некоторых профессий могут регулярно сталкиваться, может быть триггером МДС.

К другим факторам риска относятся:

• курение
• возраст
• секс

По данным ACS, у мужчин чаще развивается МДС, чем у женщин.

Кроме того, большинство людей с МДС получают диагноз в возрасте 60 лет и старше. У очень немногих людей в возрасте до 40 лет развивается МДС.

Забрать

МДС - это тяжелый хронический синдром, от которого успешно выздоравливают очень немногие. Он часто прогрессирует до ОМЛ, который является формой лейкемии.

В зависимости от того, какую систему оценки использует врач, продолжительность жизни может меняться в зависимости от прогрессирования МДС.

Некоторые люди могут отказаться от химиотерапии или лучевой терапии и вместо этого сосредоточиться на сохранении качества жизни с помощью поддерживающей терапии.

Надежная сеть поддержки и активный образ жизни, где это возможно, могут помочь человеку поддерживать хорошее качество жизни с этим хроническим заболеванием.

Вопрос:

Может ли МДС превратиться в рак крови, отличный от ОМЛ?

А:

МДС может перейти в острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), но это случается крайне редко.

Ямини Ранчод, PhD, MS Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.