Что такое контрактура Дюпюитрена?
Контрактура Дюпюитрена - это состояние, при котором фиброзная ткань разрастается в ладони и прикрепляется к оболочкам сухожилий, втягивая пальцы к середине руки.
Слой ткани, который лежит под кожей пальцев и ладоней, называется фасцией. По мере того, как фасция утолщается и сжимается, пальцы сгибаются к ладони, и полностью их невозможно развести.
Фиброзная ткань может образовывать утолщенные тяжи на ладони. Обычно это поражает четвертый и пятый пальцы, известные как безымянный палец и мизинец или мизинец, но утолщение может распространяться на любой из пальцев, включая большой.
Другие названия контрактуры Дюпюитрена - Morbus Dupuytren, болезнь Дюпюитрена и фиброматоз ладоней.
Среди известных людей с контрактурой Дюпюитрена - покойный бывший президент США Рональд Рейган и пианист Миша Дихтер.
Симптомы
Контрактура - это ненормальное укорочение ткани, которое влияет на диапазон движений.
Контрактура Дюпюитрена - это укорочение ладонной фасции, которая представляет собой тонкий жесткий слой фиброзной ткани, лежащий между кожей ладони и нижележащими сухожилиями, что позволяет людям сгибать пальцы.
Симптомы этого состояния развиваются постепенно в течение нескольких лет. Первым признаком часто бывает болезненная шишка на ладони. Сначала может быть некоторая боль, но обычно она проходит.
Могут образоваться плотные полоски ткани, и человеку будет труднее вытянуть руку. Хотя повязки могут напоминать шнуры или сухожилия, это состояние не затрагивает сухожилия.
На ладони могут появиться необычные ямочки или шишки, и кожа над ними может сморщиться.
Контрактура обычно притягивает один или несколько пальцев к ладони и делает невозможным их разгибание.
Контрактура Дюпюитрена может поражать одну или обе руки. Реже он может поражать пальцы ног, известное как болезнь Леддерхоза, или половой член, называемое болезнью Пейрони.
Состояние обычно не вызывает болезненных ощущений, но затрудняет использование пальцев. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых.
Причины и факторы риска
Исследователи пока точно не знают, что вызывает контрактуру Дюпюитрена, но они считают, что генетические факторы играют определенную роль.
Исследования показали, что это заболевание обычно поражает людей из Северной Европы.
Другие возможные факторы риска включают:
- потребление алкоголя
- старший возраст
- специфические гены, как будто передаются в семьях
Люди с диабетом и те, кто принимает лекарства от эпилепсии, также подвержены более высокому риску.
Диагностика
Чтобы диагностировать контрактуру Дюпюитрена, врач проверит руки на предмет ямок, ямок, утолщения кожи, согнутых пальцев, шишек или узелков.
Они могут попросить человека провести «настольный тест», который требует от него положить руку на поверхность стола ладонью вниз.
Если они не могут сплющить руку, скорее всего, у них это заболевание.
Уход
Постоянного лекарства от контрактуры Дюпюитрена не существует.
Обычно в лечении нет необходимости в тех случаях, когда контрактура легкая и не мешает человеку выполнять повседневные дела.
Однако лечение доступно для людей с более серьезными симптомами. К ним относятся:
Инъекции стероидов
Введение кортикостероидов в узелок может облегчить боль и воспаление, а также замедлить прогрессирование заболевания.
Инъекции коллагеназы
Инъекции коллагеназы clostridium histolyticum (CCH) - относительно новый вид лечения.
Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило CCH для лечения контрактуры Дюпюитрена в 2010 году под торговой маркой Xiaflex.
Во время этого лечения врач вводит фермент коллагеназу в пуповины, чтобы ослабить их. Затем они потянут и разорвут шнуры, позволяя пальцам выпрямиться, чтобы человек мог снова ими воспользоваться.
Исследование, проведенное в 2016 году с участием 213 человек, получавших лечение ККН, показало, что 73 процента были очень довольны или удовлетворены результатами, а 21 процент были недовольны. Из 78 участников, которые ранее перенесли операцию, 71 процент сказали, что они предпочитают CCH операции.
Пока не ясно, насколько эффективно это лечение в долгосрочной перспективе. Тем не менее, Международное общество Дюпюитрена отмечает, что в клинических испытаниях частота рецидивов низка: менее чем у 5 процентов людей снова появляются симптомы в течение 4 лет.
Хирургия
Врач может порекомендовать операцию по удалению или ослаблению пуповины в случаях, когда:
- состояние ограничивает использование человеком руки
- ткань, обернутая вокруг артерий и нервов, повышает риск их повреждения
В некоторых случаях хирурги могут выполнять процедуру с использованием местной анестезии, но чаще они будут использовать региональную или общую анестезию. В любом случае операция обычно проводится в амбулаторных условиях, а это означает, что пациенту не нужно оставаться в больнице на ночь.
По данным Американской академии хирургов-ортопедов (AAOS), двумя наиболее распространенными хирургическими процедурами при контрактуре Дюпюитрена являются:
- фасциотомия
- субтотальная ладонная фасциэктомия
Фасциотомия
Хирург разрезает соединительную ткань, чтобы снять напряжение. Они могут протолкнуть тонкую иглу с острым скосом в кожу и над контрактурой, чтобы использовать ее в качестве ножа.
Хирург разрезает или разделяет утолщенную ткань под кожей, но не удаляет ее.
Врач оставит рану открытой, и человеку может потребоваться наложить шину, пока рана заживает.
Субтотальная ладонная фасциэктомия
Хирург полностью удалит соединительную ткань. Им может потребоваться сделать несколько надрезов, которые они часто делают зигзагообразно.
Иногда человеку может потребоваться кожный трансплантат, чтобы помочь заживлению раны.
Физическая и трудотерапия
После операции комбинация физиотерапии и трудотерапии может помочь человеку восстановить функцию руки.
Забрать
Контрактура Дюпюитрена возникает, когда ткань под ладонью утолщается и сжимается, притягивая хотя бы один палец к середине руки.
Причины, скорее всего, будут генетическими, и состояние обычно медленно прогрессирует с течением времени. Большинству людей лечение не требуется, но тем, кто в нем нуждается, доступна операция и другие варианты.
