Что нужно знать о синдроме Шегрена

Болезнь Шегрена - хроническое заболевание иммунной системы. Это аутоиммунное заболевание, означающее, что здоровые ткани и клетки по ошибке подвергаются атаке иммунной системы.

Это происходит, когда лейкоциты проникают в слюнные железы, слезные железы и другие экзокринные ткани, что приводит к снижению выработки слезы и слюны. Это может привести к сухости во рту, глазах, коже, носу, верхних дыхательных путях и влагалище.

Это связано с другими аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку и первичный билиарный холангит.

Первичная болезнь Шегрена развивается сама по себе, а вторичная болезнь Шегрена сочетается с другим заболеванием, например волчанкой. Симптомы схожи, и оба могут быть тяжелыми.

Болезнь Шегрена - серьезное заболевание, но своевременное лечение может означать, что меньше вероятность развития осложнений и повреждения тканей. После лечения человек обычно может хорошо управлять своим состоянием.

Болезнь Шегрена может развиться в любом возрасте, но большинство диагнозов ставится после 40 лет. В 90 процентах случаев пациентом является женщина, но это также влияет и может быть недостаточно диагностировано у мужчин.

От него страдают от 0,1 до 4 процентов людей в Соединенных Штатах.

Краткие факты о Sjogren’s

• Болезнь Шегрена - это аутоиммунное заболевание, поражающее железы, производящие влагу.
• Заболевание поражает от 0,1 до 4 процентов людей в США, и 90 процентов людей с синдромом Шегрена - женщины.
• Это вызывает пересыхание глаз и рта, а также может привести к кариесу, рецидиву молочницы во рту и стойкому сухому кашлю.
• Болезнь Шегрена поражает несколько систем, и ее трудно диагностировать. Однако анализы крови, офтальмологические тесты и измерение скорости слюноотделения могут помочь определить это состояние. Биопсия нижней губы может иметь важное значение для диагностики, особенно если характерные аутоантитела SSA (Ro) и SSB (La) отрицательны, что может наблюдаться в 30% положительных случаев биопсии.
• Выписанные глазные капли, искусственные слезы и очки для увлажнения могут помочь уменьшить сухость глаз.
• Другие лекарства могут помочь стимулировать слюноотделение. Жевательная резинка без сахара может помочь смазать полость рта, и можно попробовать многочисленные заменители слюны.

Симптомы

Болезнь Шегрена вызывает болезненную и раздражающую сухость глаз, а также другие симптомы.

Наиболее частый симптом, связанный с болезнью Шегрена, - это неспособность увлажнять глаза и сухость во рту, за которой следует боль в суставах (артрит / артралгия).

Женщины также могут сообщать о сухости влагалища.

Другие симптомы могут включать:

• кариес и возможная потеря зубов
• стойкая сухость во рту
• стойкий сухой кашель
• проблемы с жеванием и глотанием
• хриплый голос
• трудности в разговоре
• опухшие слюнные железы
• рецидивирующий молочница, грибковая инфекция во рту

Признаки и симптомы, связанные с сухостью глаз, включают:

• ощущение в одном или обоих глазах, подобное раздражению, вызванному посторонними предметами, такими как песок или гравий
• усталые и тяжелые глаза
• ощущение зуда
• постоянное чувство раздражения в глазах
• стойкие сухие глаза
• выделение слизи из глаз
• светобоязнь или чувствительность к свету
• жалящие или горящие глаза
• опухшие и раздраженные веки
• помутнение зрения

Курение, авиаперелеты, потолочные вентиляторы и кондиционирование воздуха или ветреная погода могут усугубить симптомы.

В некоторых случаях иммунная система пациента атакует другие части тела, вызывая следующие признаки и симптомы:

• общая усталость
• мозговой туман
• ноющие мышцы
• воспаление суставов, а также скованность и боль
• отек слюнных желез между челюстью и ушами
• периферическая невропатия или онемение и периодическая боль в руках или ногах
• невропатия мелких волокон, которую можно диагностировать с помощью биопсии кожи
• заболевание легких (бронхиолит, интерстициальное заболевание легких, кистозное заболевание легких)
• Феномен Рейно, при котором руки болезненны, холодны и онемели.
• васкулит, когда кровеносные сосуды воспаляются

Рацион питания

Специальной диеты при болезни Шегрена нет, если только ее не предложит врач.

Однако следует избегать употребления алкоголя. Люди могут также избегать продуктов, которые раздражают полость рта, например, острых или кислых продуктов.

Пастилки без сахара (ксилит) могут помочь сохранить влажность во рту.

Чтобы пищу было легче глотать:

• используйте соусы, оливковое масло или заправки для смазывания еды
• выпить вместе с едой
• используйте соломинку для питья, чтобы облегчить глотание
• положить в бутерброд огурец, чтобы добавить влаги
• увеличить потребление жидкости

Лучший вариант - выбрать сбалансированную диету с высоким содержанием свежих фруктов и овощей и низким содержанием насыщенных жиров и сахара. Считается, что некоторые продукты, например искусственные подсластители, вызывают воспалительную реакцию. Этого лучше всего избегать.

Ведение дневника питания может помочь выявить конкретные продукты, которые могут вызвать реакцию или усугубить симптомы.

Уход

Глазные капли и искусственные слезы - эффективные методы борьбы с сухостью глаз.

Лечение Шегрена направлено на смазывание пораженных участков и предотвращение возникновения осложнений.

Варианты лечения включают:

• Лекарства для стимуляции слюноотделения: пилокарпин и цевимелин. Они имеют кратковременное воздействие, ограниченное всего несколькими часами, поэтому обычно требуется несколько доз в день.
• Искусственная слюна: заменители слюны и гели для покрытия рта могут уменьшить сухость во рту. Они доступны в виде спреев, предварительно обработанных тампонов и жидкостей. Это может быть важно ночью, так как во время сна во рту становится суше.
• Искусственные слезы: искусственные слезы могут помочь смазывать глаза и доступны без рецепта (OTC). Доступны рецептурные варианты, которые снижают потребность в искусственных слезах, такие как офтальмологическая эмульсия циклоспорина и гранулы гидроксипропилцеллюлозы.
• Глазные капли, отпускаемые по рецепту: к ним относятся циклоспорин и лифитеграст.
• Очки для увлажнения: это специальные очки, которые не пропускают раздражители и удерживают влагу.
• Рецептурные отхаркивающие средства и лекарства от горла: в случаях респираторной сухости лекарства, такие как те, которые используются для стимуляции слюноотделения, а также экстракт льняного семени, сорбит, ксилит или яблочная кислота, могут увлажнять эту область.
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): противовоспалительные препараты, такие как аспирин, напроксен и ибупрофен, могут помочь людям с болезнью Шегрена, которые испытывают боль в суставах.
• Модифицирующие заболевание противоревматические препараты (DMARD): в случаях, когда боль в суставах сопровождается усталостью и сыпью, DMARD могут облегчить симптомы. Примеры включают гидроксихлорохин или метотрексат. Если кажется, что болезнь Шегрена поражает мышцы, нервы, легкие или почки, могут быть назначены более сильные БПВП, кортикостероиды или ритуксимаб.
• Противогрибковые препараты: если возникают оральные дрожжевые инфекции, могут быть назначены лекарства для борьбы с грибком.
• Вагинальные лубриканты: при сухости влагалища вагинальные лубриканты на водной основе могут стать решением, особенно во время полового акта.
• Пунктуальная окклюзия: когда все консервативные методы лечения исчерпаны, этот хирургический вариант закрывает слезные протоки небольшими пробками, чтобы уменьшить отток слез из глаза. Это дольше сохраняет глаза влажными. Скорее всего, будут использоваться временные силиконовые заглушки до тех пор, пока процедура не будет подтверждена успешно.
• Аутологичная глазная сыворотка: в тяжелых случаях сухости глаз глазные капли можно приготовить из сыворотки крови человека.

Вот несколько простых способов сохранить смазку во рту.

• потребление большего количества жидкости.
• регулярное полоскание рта, чтобы предотвратить инфекцию и успокоить пораженный участок
• поддержание отличной гигиены полости рта и зубов
• актуальные фторидные гели или лак
• бросить курить, так как дым раздражает рот и ускоряет испарение слюны
• жевательная резинка без сахара, стимулирующая выработку слюны
• нанесение кокосового масла на сухие участки, так как оно одновременно увлажняет и антимикробно

Диагностика

Поскольку признаки и симптомы Шегрена похожи на некоторые другие состояния здоровья, иногда бывает трудно диагностировать. Пациент может посещать различных медицинских работников, возможно, стоматолога по поводу сухости во рту и кариеса, гинеколога по поводу сухости влагалища и офтальмолога по поводу сухости глаз, пульмонолога по поводу одышки и хронического кашля.

Некоторые лекарства также могут вызывать симптомы, аналогичные симптомам болезни Шегрена.

Критерии для постановки окончательного диагноза, подлежащего включению в клиническое исследование, включают:

• необходимость применения глазных капель, содержащих слезы, более 3-х раз в сутки
• стойкая сухость в глазах и во рту более 3 месяцев
• свидетельство сухого глаза в результатах офтальмологических тестов
• измерение скорости потока слюны
• Аутоантитела SSA или SSB в крови
• биопсия губы, показывающая очаговое лимфоцитарное воспаление

Тесты

Sjogren's по-разному преподносит разным людям. Врач может назначить дополнительные анализы, в том числе:

Анализы крови: синдром Шегрена вызывает наличие в крови особых антител. Поскольку эти антитела обнаруживаются только у 60-70 процентов людей с синдромом Шегрена, отрицательный результат не означает, что болезнь можно исключить. Это часто вызывает путаницу в первоначальном диагнозе.

Офтальмологические тесты: офтальмолог может провести глазные тесты на бенгальскую розу, лиссамин зеленый и Ширмера. Красители и промокательная бумага используются, чтобы обнажить сухие участки на глазах.

Скорость слюноотделения: врач измеряет количество слюны, выделяемой в чашке за 5 минут. Если вырабатывается недостаточное количество слюны, это может указывать на болезнь Шегрена.

Сиалограмма: в околоушные железы вводится краситель. Затем делается рентген, чтобы определить, сколько слюны попадает в рот пациента. Эта практика используется все реже.

Сцинтиграфия слюнной железы: вводится радиоактивный изотоп и отслеживается с помощью изображений для измерения функции слюнных желез.

Рентген грудной клетки или компьютерная томография: он определяет наличие воспаления в легких, которое может быть вызвано болезнью Шегрена.

Биопсия кожи с окрашиванием нервных волокон: определяет наличие нейропатии мелких волокон (SFN).

Анализ мочи: берутся образцы мочи и проверяются, чтобы определить, были ли поражены почки.

Сыпь

Может возникнуть пурпура, разновидность васкулита.

Люди с болезнью Шегрена могут быть более восприимчивыми к сыпи, особенно после пребывания на солнце.

Проблемы с кожей, возникающие при этом состоянии, могут проявляться в виде:

• ксероз или сухая грубая кожа
• небольшие «кровяные пятна» или пурпура на голенях из-за васкулита или воспаления кровеносных сосудов
• васкулитные поражения кожи, которые могут проявляться в виде волдырей, шишек, волдырей или язв
• красные, кольцеобразные поражения с бледным участком посередине, известные как кольцевидная эритема

Использование сильного увлажняющего крема поможет предотвратить сухость кожи. При возникновении васкулита врач может назначить препараты для подавления иммунной системы, например циклофосфамид.

Осложнения

Если не лечить болезнь Шегрена, возникают серьезные осложнения, в том числе:

• повышенный риск лимфомы и множественной миеломы
• оральные дрожжевые инфекции
• зубные полости
• проблемы со зрением
• воспаление, приводящее к бронхиту, пневмонии и другим проблемам с легкими
• проблемы с функцией почек
• аутоиммунный гепатит или цирроз печени
• рождение ребенка с проблемами сердца или волчанкой
• периферическая невропатия
• интерстициальный цистит мочевого пузыря

Чтобы предотвратить это, важно как можно раньше обратиться за лечением от болезни Шегрена.

Причины

Болезнь Шегрена вызывается лейкоцитами, которые по ошибке атакуют железы, производящие влагу.

Причины болезни Шегрена остаются в значительной степени неизвестными.

Исследования показали, что вирусная или бактериальная инфекция может вызвать болезнь, но основная причина в основном генетическая и экологическая.Нервная система и эндокринная система, или система, производящая гормоны, также были замешаны в возникновении болезни Шегрена.

Фактор окружающей среды может изменить иммунную систему и впоследствии вызвать иммунные проблемы, такие как заражение гепатитом С или вирусом Эпштейна-Барра.

Поскольку большинство людей, у которых развивается болезнь Шегрена, являются женщинами, одна из теорий заключается в том, что эстроген, женский гормон, играет важную роль. Однако этого до сих пор не поняли.

Менопауза - наиболее частое время для постановки диагноза Шегрена. Некоторые исследования предполагают, что эстроген защищает от болезни Шегрена, а падение уровня гормона может изменить иммунную функцию и вызвать это состояние.

От болезни Шегрена нет лекарства. Тем не менее, успешно справляясь с сухостью пораженных областей и обрабатывая любые пораженные органы, человек с этим заболеванием может поддерживать хорошее качество жизни.

В настоящее время существует ряд программ клинических испытаний, направленных на разработку новых методов лечения болезни Шегрена.