Что нужно знать об опухоли Вильма

Опухоль Вильмса или нефробластома - редкий тип рака почки. Обычно он поражает детей в возрасте до 6 лет и очень редко встречается у взрослых.

Макс Вильмс, немецкий врач, впервые описал опухоль в 1899 году, дав болезни название.

Опухоль Вильмса - самая распространенная опухоль почек у людей в возрасте до 15 лет.

В этой статье мы рассмотрим признаки и симптомы, диагностику и лечение.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоли Вильмса развиваются в почках детей и могут начать формироваться еще до рождения.

Опухоли Вильмса редки, но они являются наиболее частыми злокачественными опухолями почек у детей.

Они возникают в возрасте от 3 до 4 лет и очень редко после 6 лет. В Соединенных Штатах от 500 до 600 человек ежегодно сообщают об опухоли Вильмса.

Более трех четвертей случаев возникают у здоровых детей, а одна четверть связана с другими проблемами развития.

Лечение обычно имеет высокий уровень успеха. Более 90 процентов людей, получающих лечение, проживут не менее 5 лет.

У большинства людей опухоль возникает в одной почке, хотя может развиться несколько опухолей. В некоторых случаях опухоль развивается в обеих почках. Это может развиться из незрелых клеток почек или дефектных генов.

Симптомы

На ранних стадиях человек может не испытывать никаких симптомов. Даже довольно большая опухоль может быть безболезненной. Однако врач часто находит эти опухоли до того, как они начнут метастазировать или распространиться на другие части тела.

Если возникают симптомы, они могут включать:

• вздутие живота
• кровь в моче и ненормальный цвет мочи
• высокая температура
• Плохой аппетит
• высокое кровяное давление
• боль в животе или груди
• тошнота
• запор
• большие и расширенные вены на животе
• недомогание или плохое самочувствие
• рвота
• необъяснимая потеря веса

Если опухоль распространяется на легкие, это может вызвать кашель, кровь в мокроте и затрудненное дыхание.

Уход

Лечение опухоли Вильмса зависит от нескольких факторов, в том числе:

• возраст
• общее состояние здоровья
• история болезни
• степень состояния
• толерантность к определенным лекарствам или процедурам
• родительские предпочтения

Стандартное лечение обычно включает хирургическое вмешательство, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию.

Опухоль Вильмса встречается редко, и врач может посоветовать ее лечить в детском онкологическом центре.

Хирургия

Варианты хирургического вмешательства включают нефрэктомию, то есть хирургическое удаление ткани почек.

Варианты включают:

• Простая нефрэктомия: хирург удаляет почку целиком. Другой почки достаточно для поддержания хорошего здоровья пациента.
• Частичная нефрэктомия: хирург удаляет опухоль и часть окружающей ткани почек. Этот тип операции необходим только в том случае, если другая почка не полностью здорова или если хирург уже удалил другую почку.
• Радикальная нефрэктомия: хирург удаляет почку целиком, близлежащий надпочечник и лимфатические узлы, а также другие окружающие ткани с риском метастазирования.

Во время процедуры хирург может проверить обе почки, а также брюшную полость. Хирург также может взять образцы для анализа.

Другие варианты лечения

Другие варианты включают:

• Пересадка почки: если необходимо удаление обеих почек, человеку потребуется диализ, пока хирург не сможет провести трансплантацию почки.
• Химиотерапия: химиотерапия убивает раковые клетки с помощью лекарств. Врачи сначала исследуют опухолевые клетки, чтобы определить, агрессивны они или чувствительны к химиотерапии.

Цитотоксические препараты предотвращают деление и рост раковых клеток.

Химиотерапия нацелена на раковые клетки, но также может влиять на здоровые клетки, вызывая серьезные побочные эффекты.

К ним относятся:

• потеря волос
• потеря аппетита
• низкое количество лейкоцитов
• тошнота
• рвота

По окончании лечения побочные эффекты обычно проходят.

Химиотерапия в высоких дозах может разрушить клетки костного мозга. Если человеку требуется высокая доза, врач может удалить и заморозить клетки костного мозга, вернув их в организм внутривенно после лечения.

Лучевая терапия: пучки рентгеновских лучей высокой энергии или частицы радиации разрушают раковые клетки. Лучевая терапия работает, повреждая ДНК внутри опухолевых клеток и разрушая их способность к воспроизводству.

Лучевая терапия обычно начинается через несколько дней после операции. Очень молодые люди с опухолью Вильма могут получать успокаивающее средство, чтобы они не двигались во время сеанса лучевой терапии.

Врач помечает целевую область краской, при этом экранируя нецелевые участки тела.

Возможны следующие побочные эффекты:

• Диарея: если врач направит облучение на живот, симптомы могут проявиться через несколько дней после начала лечения. По мере продвижения лечения симптомы могут ухудшаться. Однако обычно они проходят через несколько недель после завершения курса.
• Усталость: это наиболее частый симптом.
• Тошнота: может возникнуть в любой момент во время лечения или в течение короткого времени после него. Сообщите врачу, потому что тошноту можно легко вылечить с помощью лекарств.
• Раздражение кожи: луч излучения может вызвать покраснение и болезненность. Обязательно защищайте эти участки от солнечных лучей, холодного ветра, царапин и трения, а также от ароматизированного мыла.

Постановка

Медицинская бригада использует стадирование, чтобы оценить, насколько сильно опухоль Вильмса выросла или распространилась.

• Стадия 1. Рак остается в почке, возможно хирургическое удаление.
• Стадия 2: рак достиг тканей и структур, близких к почкам, таких как кровеносные сосуды и жир. Однако на этом этапе хирург еще может полностью удалить опухоль.
• Стадия 3: рак распространился дальше и достиг близлежащих лимфатических узлов или других частей живота. Полное хирургическое удаление может оказаться невозможным.
• Стадия 4: рак распространился на отдаленные части тела, такие как мозг, печень или легкие.
• Стадия 5: в обеих почках есть раковые клетки.

Поэтапное лечение

Успешное лечение зависит от стадии, на которой врач обнаруживает рак.

Стадия рака определяет, как медицинская бригада будет лечить опухоль Вильмса.

Этапы 1 или 2: Если тип раковых клеток не агрессивен, хирург удаляет почку, окружающие ткани и некоторые близлежащие лимфатические узлы.

На этой стадии часто следует химиотерапия. Некоторым людям с опухолью Вильмса 2 стадии также может потребоваться лучевая терапия.

Этапы 3 или 4: если рак распространился на брюшную полость, удаление может повредить основные кровеносные сосуды или другие ключевые структуры.

В этом случае медицинская бригада будет использовать комбинированную терапию, состоящую из хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. Химиотерапия также может помочь уменьшить опухоль перед операцией.

Стадия 5: Если в обеих почках есть опухолевые клетки, хирурги удаляют часть опухоли из каждой почки. Они также исследуют близлежащие лимфатические узлы, чтобы определить, содержат ли они также раковые клетки.

После этого человек получит химиотерапию, чтобы уменьшить оставшуюся опухоль. Позже хирурги удаляют большую часть опухоли. Хирург постарается сохранить как можно больше здоровой ткани почек.

После этих процедур может потребоваться дополнительная лучевая терапия и химиотерапия.

Причины

Продолжаются исследования точной причины опухоли Вильмса, но, скорее всего, они начинаются с неправильного развития клеток почек до рождения.

Аномальные клетки размножаются в своем примитивном состоянии и превращаются в опухоль, которую обычно выявляют в возрасте от 3 до 4 лет.

Генетические факторы: гены, контролирующие рост клеток, мутируют или изменяются, позволяя клеткам делиться и расти неконтролируемым образом. Исследователи изучили два гена: опухоль Вильмса 1 или 2 (WT1 или WT2). Мутации также могут происходить в других хромосомах.

Семейный анамнез: опухоли Вильмса могут возникать в результате генетической аномалии, переданной родителям. Однако, похоже, это не так для большинства опухолей Вильмса. Менее чем в 2 процентах случаев близкий родственник болен или болеет таким же типом рака.

Большинство опухолей Вильмса возникают случайно. Они носят спорадический характер и возникают в результате генетических мутаций, влияющих на рост клеток в почках. Эти изменения обычно начинаются после рождения.

Сопутствующие условия

Некоторые состояния возникают наряду с опухолью Вильмса.

Синдром WAGR: у небольшого числа людей опухоль появляется наряду с другими генетическими заболеваниями.

WAGR - это аббревиатура, обозначающая четыре условия:

• Опухоль Вильмса
• аниридия, или рождение без радужной оболочки, цветная часть глаза
• пороки развития мочеполовой системы или физические аномалии гениталий и мочевыделительной системы
• задержка когнитивного развития

WAGR происходит, когда хромосома 11 теряет или удаляет ген WT1. WT1 - это ген, который сдерживает или подавляет рост опухолей и контролирует рост клеток.

У человека с синдромом WAGR вероятность развития опухоли Вильма составляет от 45 до 60 процентов.

Синдром Дениса-Драша (DDS): это очень редкое заболевание, которое вызывает почечную недостаточность в возрасте до 3 лет. Неактивный или потерянный WT1 также вызывает это нарушение.

DDS вызывает аномалии развития половых органов. Он также представляет собой высокий риск развития опухоли Вильмса, а также некоторых других видов рака.

Синдром Беквита-Видеманна: это нарушение чрезмерного роста с широким спектром симптомов, включая

• значительно превышающий нормальный вес при рождении
• большой язык
• увеличенные органы, особенно печень
• разрастание одной стороны тела
• низкий уровень сахара в крови в период новорожденности
• складки ушей
• ямки для ушей
• асимметричный рост по всему телу

Это может быть результатом сверхактивной копии онкогена на хромосоме 11 (IGF2). Онкогены регулируют рост клеток. Если в онкогене возникает ошибка, рост клеток может выйти из-под контроля.

Синдром Беквита-Видемана увеличивает риск развития опухоли Вильмса, а также гепатобластомы, нейробластомы, рака надпочечников и рабдомиосаркомы.

Прочие факторы

Некоторые другие факторы повышают вероятность опухоли Вильма, в том числе:

• Пол: у женщин риск развития опухоли Вильмса немного выше, чем у мужчин.
• Этническое происхождение: люди чернокожего африканского происхождения имеют немного более высокую вероятность развития опухоли Вильмса. В США американцы азиатского происхождения имеют самый низкий риск.
• Крипторхизм: неспособность одного или обоих яичек опускаться в мошонку может увеличить риск развития опухоли Вильмса.
• Гипоспадия: мужчины, рожденные с уретрой, расположенной не там, где она должна быть, на кончике полового члена, имеют более высокий риск развития опухоли Вильмса.

Диагностика

УЗИ брюшной полости может подтвердить диагноз опухоли Вильмса.

Врач спросит о признаках и симптомах, проверит историю болезни ребенка и подробную информацию о беременности, а также проведет медицинский осмотр.

Они проведут следующие тесты:

• Анализ крови: он не может диагностировать опухоль Вильмса сам по себе, но может помочь предоставить информацию об общем состоянии здоровья человека и состоянии печени и почек.
• Анализ мочи: позволяет определить уровень сахара, белка, крови и бактерий.
• Ультразвуковое исследование брюшной полости: позволяет изучить мягкие ткани и полости изнутри. Он также дает представление о почках и любых опухолях, которые там растут.

УЗИ брюшной полости может выявить проблемы в почечных или других венах брюшной полости. Врач проверит обе почки.

Другие методы визуализации, которые могут помочь идентифицировать опухоли Вильмса, включают компьютерную томографию или МРТ.

Рентген грудной клетки может показать, распространилась ли опухоль в легкие.

Врач также может взять биопсию. Во время этой процедуры врач берет небольшой кусочек опухоли и исследует его под микроскопом.

Перспективы

Опухоль Вильма может быть благоприятной или анапластической. Анапластические опухоли Вильмса сложнее лечить.Анаплазия возникает, когда ядра клеток большие и искаженные.

Благоприятная опухоль Вильмса хорошо поддается лечению. Около 90 процентов всех диагнозов опухоли Вильмса являются благоприятными.

Помимо этого, на прогноз могут повлиять и другие факторы:

• стадия рака
• размер первичной опухоли
• возраст и общее состояние здоровья человека на момент постановки диагноза
• ответ на терапию и сможет ли хирург удалить опухоль
• насколько хорошо человек переносит определенные лекарства, процедуры или методы лечения
• наличие каких-либо основных генетических изменений

Быстрая и агрессивная терапия, вероятно, обеспечит наилучший результат. Последующее наблюдение также очень важно.

Для людей в возрасте до 15 лет на момент постановки диагноза шанс дожить до 5 лет и более составлял 88 процентов в 2010 году по сравнению с 74 процентами в 1975 году.

По данным Американского онкологического общества, шанс дожить до 4 лет составляет:

• Для диагностики на стадии 1: 83% для анапластической опухоли и 99% для благоприятной гистологии.
• Для диагностики на стадии 5: 55 процентов для анапластической опухоли и 87 процентов для благоприятной гистологии.

Клинические испытания

Клинические испытания могут быть вариантом, если состояние не поддается лечению существующими методами лечения. Все, кто хочет узнать о клинических испытаниях, могут узнать больше здесь.