Каковы примеры нарушений иммунодефицита?
Нарушения иммунодефицита нарушают работу иммунной системы. В результате организм менее способен противостоять атакам, например, от бактерий, вирусов и грибков.
Человек с этим типом расстройства более склонен к частым инфекциям, поражающим желудочно-кишечный тракт, носовые пазухи, уши и легкие, а также к другим более серьезным и потенциально опасным для жизни заболеваниям.
Среди иммунодефицитных расстройств существуют значительные различия. Первичные иммунодефицитные расстройства являются генетическими и передаются из поколения в поколение. Исследователи выявили более 300 таких генетических нарушений.
Люди приобретают вторичные иммунодефицитные расстройства в результате болезни, инфекции, недоедания или лечения, например химиотерапии или хирургического вмешательства.
На что влияют нарушения иммунодефицита?
Нарушения иммунодефицита влияют на иммунную систему.
Иммунная система борется с инфекцией двумя способами: Т-клетки работают, чтобы уничтожить инфекционный агент напрямую, а В-клетки вырабатывают антитела для его уничтожения.
Каждый метод включает в себя множество клеток, которые вырабатываются в костном мозге человека. В-клетки созревают в костном мозге, а Т-клетки созревают в вилочковой железе, железе, расположенной за грудиной.
Затем зрелые клетки перемещаются в селезенку и лимфатические узлы, где ждут сигнала для борьбы с инфекцией.
Эти клетки также перемещаются в места, где они могут обнаруживать инфекционные агенты и бороться с ними по мере их попадания в организм. Эти области включают:
- глаза
- нос
- рот
- кишечник
В других областях есть особая ткань, содержащая эти клетки, в том числе:
- приложение
- миндалины
- Бляшки Пейера, которые являются частями тонкой кишки.
Все иммунодефицитные расстройства возникают в результате проблем с одним или несколькими компонентами иммунной системы.
Хотя ученые когда-то считали эти расстройства довольно редкими, более совершенные диагностические инструменты и понимание позволяют предположить, что они могут быть более распространенными. Фонд иммунодефицита сообщает, что 1 из каждых 1 200–2 000 человек может иметь первичное иммунодефицитное расстройство.
Общий вариабельный иммунный дефицит - это иммунодефицитное расстройство, которое встречается наиболее часто, и примерно у 1 из 25 000 человек оно есть.
Виды иммунодефицитного расстройства
Два основных типа иммунодефицитных состояний: первичный и вторичный.
Внутри этих категорий есть различия. Среди нарушений первичного иммунодефицита выделяют:
- дефицит антител, включая низкие уровни одного типа антител
- комбинированные иммунодефициты, включающие низкие уровни более чем одного типа антител
- комбинированные иммунодефициты с синдромами, такими как экзема
- тяжелые комбинированные иммунодефициты, связанные с нарушением функции как врожденного, так и адаптивного иммунитета
- фагоцитарные дефекты, влияющие на способность определенных лейкоцитов поглощать и уничтожать инфекционный агент
- дефицит комплемента, связанный с низким уровнем белков в системе комплемента, который играет важную роль в борьбе с инфекциями
- клеточный иммунодефицит или нарушения врожденного иммунитета, которые препятствуют способности человека напрямую бороться с инфекциями без антител
- иммунная дисрегуляция, термин для генетических нарушений, которые влияют на всю иммунную систему, вызывая сбои в работе нескольких систем
Вторичные иммунодефицитные расстройства имеют те же основные симптомы, что и первичные заболевания. Пути развития этих состояний зависят от обстоятельств, которые привели к их развитию.
Например, у человека с иммунодефицитом из-за того, что он получал химиотерапию, будут другие симптомы, и ему потребуется иное лечение, чем у человека с иммунодефицитом, вызванным ВИЧ.
Факторы риска
Первичные иммунодефицитные расстройства имеют прямую связь с генетикой, поэтому одним из наиболее значительных факторов риска является наличие члена семьи с этим типом состояния.
Фонд иммунодефицита сообщает, что диагностика иммунодефицитного заболевания обычно занимает 9–15 лет.
Задержка между начальными симптомами и эффективным лечением приводит к необратимым повреждениям у 37 процентов людей с этим типом состояния.
Более быстрая диагностика и лечение могут снизить эту цифру, поэтому эксперты призывают людей с частыми, серьезными, длительными или необычными инфекциями поговорить с врачом.
Поскольку вторичные иммунодефицитные расстройства имеют широкий спектр причин, они также имеют широкий спектр факторов риска, в том числе:
- Внутривенное употребление наркотиков
- небезопасная сексуальная практика
- ограниченный доступ к питанию
- плохое общее физическое состояние
- количество использованных лекарств
Возраст также является фактором риска, поскольку у недоношенных детей и пожилых людей повышается вероятность вторичного иммунодефицита.
Важно отметить, что нарушения иммунодефицита также могут быть факторами риска для других проблем со здоровьем. У человека с этим типом расстройства может быть больше шансов заболеть аутоиммунным заболеванием или, например, некоторыми видами рака.
Приметы
Поскольку иммунодефицитные расстройства очень разнообразны, их симптомы также могут значительно различаться.
Однако самый основной симптом первичного или вторичного иммунодефицитного расстройства - это склонность к рецидивирующим инфекциям, которые являются серьезными, трудно поддающимися лечению и не проходят должным образом.
Ниже приведены другие общие проблемы, которые могут указывать на нарушение иммунодефицита:
- потеря веса
- медленный рост, у детей
- опухшие гланды
- анемия
- низкое количество тромбоцитов
- опухшие суставы
- частые абсцессы
- конъюнктивит
- кожная сыпь
- пищевые аллергии
- проблемы с деснами
Симптомы иммунодефицитного расстройства напрямую связаны с пораженными частями иммунной системы.
Например, когда этот тип расстройства поражает В-клетки, которые вырабатывают антитела, повторяющиеся бактериальные инфекции могут быть распространенной проблемой. Но когда заболевание поражает части иммунной системы, включающие как В-, так и Т-клетки, самые разные организмы, включая грибы, бактерии и вирусы, могут легко вызвать инфекцию.
Специфические иммунодефицитные расстройства имеют определенные ассоциации. Например:
- Недостаток антител связан с частыми инфекциями, особенно от бактерий.
- Дефекты фагоцитов могут привести к медленному заживлению ран и скоплению иммунных клеток, называемых гранулемами.
- Некоторые формы дефицита комплемента могут привести к инфекциям печени, тогда как люди с другими формами могут быть предрасположены к аутоиммунным заболеваниям.
- Нарушение регуляции иммунитета может увеличить риск развития аутоиммунного заболевания.
Причины
Первичные иммунодефицитные расстройства возникают в результате генетических мутаций.
В некоторых случаях ученым не удавалось определить путь, по которому идут эти мутации. Это верно, например, для общего вариабельного иммунодефицита.
Вторичные иммунодефицитные расстройства развиваются в ответ на переживания, такие как инфекции или лечение.
Некоторые из причин включают:
- инфекции, такие как ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра или цитомегаловирус
- хирургическое вмешательство, включающее удаление селезенки, трансплантацию стволовых клеток или анестезию, например
- плохое питание, возможно, из-за недостатка цинка или других витаминов или минералов
- сильные ожоги
- химиотерапия
- стероиды
- лечение иммунодепрессантами
- противоэпилептические препараты
- недоедание
- рак
- сахарный диабет
Профилактика и вынос
Для людей с первичными иммунодефицитными расстройствами очень важно предотвратить заражение, поскольку они имеют более высокий общий риск. Эксперты призывают этих людей:
- Будьте бдительны во всех отношениях, особенно при мытье рук.
- Ведите здоровый образ жизни, включающий полноценную диету, адекватные упражнения и много отдыха.
- Ограничьте контакты с больными людьми.
- При необходимости воспользуйтесь вакцинами и прививками.
- Обратитесь к поставщикам медицинских услуг для регулярных осмотров и оценок.
- Берегите душевное и духовное здоровье.
Врачи используют лекарства для лечения инфекций, вызванных снижением функции иммунной системы, и для лечения основного заболевания.
Например, люди с низким уровнем Т-лимфоцитов часто получают лечение от оппортунистических инфекций еще до того, как они заразятся, в то время как люди с низким уровнем антител к иммуноглобулину G могут получать ежемесячные прививки для поддержания их уровня в крови. ВНИМАНИЕ !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
Возможно предотвратить некоторые вторичные иммунодефицитные расстройства. Например, человек может попытаться избежать заражения ВИЧ, используя презерватив и не используя общие иглы.
В других ситуациях, например, при химиотерапии, принятие мер по предотвращению иммунодефицитного расстройства может представлять большую угрозу для общего здоровья человека.
Трансплантация костного мозга может улучшить функцию иммунной системы у людей с некоторыми серьезными первичными иммунодефицитными расстройствами, которые влияют на общее качество жизни. Исследователи также изучают потенциал генной терапии.
