Что нужно знать о десмоидных опухолях
Десмоидные опухоли - это доброкачественные образования, которые развиваются в соединительной ткани, например в мышцах. Они могут расти практически в любом месте тела.
Хотя эти опухоли доброкачественные, они могут быстро расти и их трудно удалить.
Десмоидные опухоли встречаются очень редко. В Соединенных Штатах ежегодно около 900 человек получают диагноз этого состояния.
В этой статье мы рассмотрим причины и методы лечения десмоидных опухолей, а также перспективы для людей с этими опухолями.
Что такое десмоидная опухоль?
Десмоидная опухоль вырастает из соединительной ткани, которая связывает органы и ткани вместе по всему телу.
Соединительная ткань содержит клетки, называемые фибробластами, которые обеспечивают структурную поддержку и защиту жизненно важных органов. Генетические мутации в фибробластах могут вызывать их неконтролируемый рост. На этом этапе они становятся десмоидными опухолями.
Эти опухоли не распространяются. Однако они могут вырасти настолько, что будут мешать жизненно важным функциям организма. Например, они могут сдавливать легкие, печень, кишечник или другие жизненно важные органы. Они также могут проникать в близлежащие ткани и структуры.
Десмоидные опухоли бывает трудно удалить, а это значит, что они могут быть опасными для жизни.
Симптомы
В зависимости от расположения в организме десмоидная опухоль может не вызывать никаких симптомов.
Наиболее частым признаком десмоидной опухоли является относительно плотная масса или шишка, которая часто вызывает легкую боль. Другие симптомы включают:
- ректальное кровотечение и сильная боль в животе, когда десмоидная опухоль в брюшной полости оказывает давление на кишечник
- локализованная боль или жесткость, когда десмоидная опухоль сдавливает нервы, кровеносные сосуды или орган
- хромота и другие трудности с передвижением
- потеря сна
- беспокойство
Из-за широкого диапазона возможных локализаций десмоидной опухоли ее симптомы могут сильно различаться.
Хотя десмоидные опухоли могут расти в большинстве частей тела, они обычно развиваются в плечах, ногах или плечах. Они также обычно растут внутри и вокруг органов брюшной полости, таких как кишечник.
По этой причине врачи часто описывают десмоидные опухоли как внутрибрюшные или экстраабдоминальные. Внутрибрюшные десмоидные опухоли растут внутри брюшной полости, в то время как экстраабдоминальные десмоидные опухоли развиваются вне ее.
Диагностика
Диагностика десмоидной опухоли обычно начинается с ультразвукового исследования новообразования.
Врач также проведет биопсию, чтобы проверить наличие раковых клеток и исключить другие потенциальные причины опухоли. Для проведения биопсии обычно удаляют либо несколько клеток, либо всю опухоль. Затем они отправят образец в лабораторию для анализа под микроскопом.
После подтверждения диагноза врачу необходимо будет оценить, прикреплена ли опухоль к близлежащим органам. Эта информация определит, сможет ли хирург удалить его безопасно.
Врач также может запросить МРТ или компьютерную томографию. Эти визуализационные тесты могут предоставить больше информации о местонахождении и скорости роста опухоли.
Уход
Лучше всего лечиться от десмоидной опухоли у медицинской бригады, специализирующейся на лечении сарком. В команду должны входить:
- врачи-онкологи
- хирурги
- радиационные онкологи
- генетики
- медсестры
В некоторых случаях врачи могут просто контролировать десмоидные опухоли, поскольку иногда они могут уменьшаться без вмешательства. Медицинское сообщество считает неделящиеся раковые клетки находящимися в состоянии покоя.
В зависимости от характеристик опухоли период «выжидания и наблюдения» иногда является лучшим курсом действий, прежде чем человек подвергнется более интенсивному лечению.
Хирургия
Хирургия - это стандартное лечение десмоидной опухоли, но это вариант только в том случае, если хирург может удалить опухоль, не повреждая окружающие органы.
Хирург также удалит край ткани, окружающей опухоль. Десмоидные опухоли часто поражают окружающие структуры, включая кровеносные сосуды и органы. Удаление лишней ткани снижает риск этого.
Однако хирургическое вмешательство становится все реже для людей с десмоидной опухолью, потому что опухоль может вырасти на исходном месте после лечения.
Химиотерапия
При этом типе лечения медицинский работник внутривенно вводит лекарства, которые нацелены на патологические клетки и убивают их. При десмоидной опухоли врачи обычно используют следующие препараты:
- доксорубицин
- липосомальный доксорубицин
- дакарбазин
- метотрексат
- винорелбин
- винбластин
Радиационная терапия
Врач может направить на опухоль концентрированное излучение, чтобы убить клетки. Однако побочные эффекты могут быть серьезными, и существует риск развития новых видов рака.
Таким образом, человек будет получать лучевую терапию от десмоидной опухоли только при очень определенных обстоятельствах.
Подробнее о лучевой терапии читайте здесь.
Термическая абляция
Некоторые лечебные центры используют сильное тепло, холод или сфокусированный ультразвук для уничтожения определенных типов десмоидных опухолей. Однако долгосрочные эффекты этого нового метода лечения еще не ясны.
Также были отдельные сообщения об успехе следующих методов лечения:
- нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как сулиндак
- антигормональные средства, такие как тамоксифен
- Ингибиторы тирозинкиназы, новое лечение, которое показало положительный эффект при лечении десмоидной опухоли
Однако клинические испытания еще не подтвердили безопасность и эффективность этих методов лечения.
После лечения десмоидной опухоли человеку может потребоваться физиотерапия, чтобы восстановить функцию исходного участка опухоли.
Причины и факторы риска
Исследователи еще не до конца понимают, что вызывает десмоидные опухоли, но некоторые факторы риска увеличивают их вероятность. К ним относятся:
- Генетика: наследственное заболевание, называемое семейным аденоматозным полипозом (FAP), которое возникает из-за генетической мутации, может увеличить риск развития колоректального рака. Он также предрасполагает людей к десмоидным опухолям.
- Травма: некоторые исследователи считают, что физическая травма, особенно повторная травма, может играть роль в образовании десмоидных опухолей. Например, у некоторых людей после операции или хронических травм развивается десмоидная опухоль.
- Беременность: редко у беременных женщин развиваются десмоидные опухоли, которые могут быть вызваны сочетанием гормонов и физической травмой.
Однако сообщения о связи между беременностью и десмоидными опухолями в основном анекдотичны. Нет никаких надежных доказательств, подтверждающих это утверждение.
Поскольку десмоидные опухоли встречаются редко, сложно построить хорошо контролируемые исследования с достаточно большим количеством участников, чтобы определить их причины. Исследования продолжаются.
Однако на данный момент нет данных, свидетельствующих о том, что какое-либо конкретное вмешательство может предотвратить десмоидные опухоли.
Прогноз и выживаемость
Десмоидные опухоли настолько редки, что Национальный институт рака не имеет доступа к точным данным о выживаемости.
Большинство десмоидных опухолей вряд ли повлияют на общую продолжительность жизни, но по мере роста они могут вызывать боль. Их также сложно удалить и лечить.
Поскольку десмоидные опухоли могут повредить органы, вызвать внутреннее кровотечение и подавить функцию органов, людям могут потребоваться дополнительные операции или лечение этих осложнений.
Десмоидные опухоли могут рецидивировать, и у людей с десмоидной опухолью в будущем может развиться еще больше.
Вопрос:
Вызывают ли другие виды рака десмоидные опухоли?
А:
Нет, десмоидные опухоли сами по себе не являются злокачественными и не возникают в результате других видов рака.
Эти опухоли растут из фибробластов, составляющих соединительную ткань.
Дж. Кейт Фишер, доктор медицины Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.
