Что нужно знать о феохромоцитоме?

Феохромоцитома или «фео» - это редкая опухоль, которая развивается в надпочечниках. Это влияет на выработку адреналина и может привести к высокому кровяному давлению и другим проблемам со здоровьем. Обычно он доброкачественный.

Однако примерно в 3–13% случаев феохромоцитома может быть злокачественной. В таких случаях раковые клетки могут распространяться на другие части тела.

В большинстве доброкачественных случаев поражается только один надпочечник, но заболевание может повлиять на оба. Надпочечники - это две небольшие эндокринные железы, расположенные над почками. Они помогают вырабатывать и распределять важные гормоны, включая адреналин и кортизол.

Гормоны надпочечников помогают сбалансировать такие функции, как:

• частота сердечных сокращений и артериальное давление
• метаболизм
• содержание сахара в крови
• стресс и иммунные реакции

В результате феохромоцитома может влиять на широкий спектр функций организма.

Что такое феохромоцитома?

Человек с феохромоцитомой может испытывать головные боли, учащенное сердцебиение и потливость.

При феохромоцитоме надпочечники вырабатывают слишком много адреналина, норадреналина или того и другого.

Эти гормоны помогают сбалансировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление и реакцию на стресс, включая реакцию «бей или беги».

Когда уровень этих гормонов слишком высок, организм может войти в состояние, напоминающее хронически высокий стресс. Организм будет реагировать так, как будто он постоянно находится в состоянии стресса.

Феохромоцитомы связаны с другим типом опухолей, называемым параганглиомами. Они растут в тканях того же типа, но вне надпочечников. Оба могут привести к нарушению гормонов надпочечников.

Симптомы

Симптомы феохромоцитомы варьируются от человека к человеку. Около 60% людей с этим заболеванием испытывают постоянное или спорадическое высокое кровяное давление.

Некоторые люди постоянно испытывают высокое кровяное давление, в то время как другие могут испытывать эпизоды повышенного кровяного давления. Это может происходить от нескольких раз в день до двух раз в месяц.

Другие симптомы обычно проявляются эпизодами с четкой комбинацией.

Наиболее частые симптомы феохромоцитомы:

• головные боли
• учащенное сердцебиение
• потливость

Другие симптомы, которые могут возникнуть во время эпизода или независимо, включают:

• тошнота
• боль в животе
• потеря веса
• учащенное сердцебиение
• беспокойство или чувство обреченности
• чувствую себя неуверенно
• быть очень бледным
• перепады настроения и раздражительность
• высокое содержание сахара в крови

Симптомы могут длиться секунды или часы. Они имеют тенденцию к ухудшению со временем и учащаются по мере роста опухоли.

Однако у некоторых людей симптомы отсутствуют. Эти люди могут обнаружить, что у них феохромоцитома, только когда они проходят визуализационный тест на другое заболевание.

Адренергический кризис

Феохромоцитома может нарушить нормальное функционирование надпочечников. Это может увеличить риск адренергического кризиса, который возникает, когда выбросы гормонов надпочечников попадают в кровоток.

Адренергический кризис может привести к сердечному приступу или инсульту, которые могут быть опасными для жизни.

Симптомы адренергического кризиса включают чрезвычайно высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

Наличие этих симптомов не означает, что у человека определенно есть феохромоцитома, поскольку они могут возникать при других состояниях. Однако любой, кто замечает эти симптомы, должен обратиться к врачу для диагностики.

Что вызывает гипертонию? Узнайте больше здесь.

Причины

Люди с семейной историей феохромоцитомы могут рассмотреть возможность генетического тестирования.

Врачи точно не знают, что вызывает феохромоцитому. Многие из них появляются случайно, но в некоторых случаях, кажется, играют роль генетические факторы.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям, примерно в 25–35% случаев человек наследует заболевание.

Скорее всего, он появится в возрасте 20–50 лет, но может появиться в любом возрасте.

Человек с генетическими особенностями, связанными с феохромоцитомой, также может иметь более высокий риск развития ряда других состояний, в том числе:

• синдром фон Хиппеля – Линдау
• множественная эндокринная неоплазия 2 типа
• нейрофиброматоз 1 типа
• Синдром Стерджа-Вебера

По этой причине человеку с диагнозом феохромоцитома следует подумать о прохождении генетического тестирования, чтобы оценить риск других осложнений.

Триггеры

Эпизоды могут произойти в любое время, но определенные жизненные события также могут их спровоцировать.

Возможные триггеры включают:

• перенапряжение тела при тяжелых физических нагрузках или родах
• перенесение операции или процедуры, которая включает анестезию
• высокий уровень эмоционального или физического напряжения

Соединение под названием тирамин также может вызывать симптомы. Тирамин присутствует в ферментированных или выдержанных продуктах, таких как красное вино, шоколад и некоторые сыры.

У некоторых людей некоторые лекарства могут также вызывать симптомы. Например, известно, что ингибиторы моноаминоксидазы - вариант лечения депрессии и других психических состояний - вызывают симптомы.

Диагностика

Диагностика феохромоцитомы может быть сложной, так как она встречается редко и по-разному поражает разных людей.

Человек с любым из следующего должен пройти тестирование, чтобы исключить или подтвердить феохромоцитому:

• эпизоды высокого кровяного давления или постоянного высокого кровяного давления
• учащенное сердцебиение, потливость, головные боли или другие симптомы
• случайное образование надпочечников

Тесты

Ряд тестов может помочь проверить ключевые маркеры состояния. Например:

Анализы крови или мочи: они могут показать, есть ли у человека необычно высокий уровень адреналина или норадреналина в организме.

Визуализирующие исследования: КТ или МРТ надпочечников могут подтвердить наличие опухоли. Феохромоцитомы часто имеют характерный вид при визуализации.

Генетическое тестирование: если исследования подтверждают наличие опухоли, врач может порекомендовать генетическое тестирование. Это может показать, есть ли у человека мутация гена, которая увеличивает риск этой и других опухолей. Если присутствует генная мутация, они также могут порекомендовать провести скрининг на членов семьи.

Уход

Операция по поводу феохромоцитомы направлена ​​на удаление опухоли.

Врач обычно рекомендует удалить опухоль хирургическим путем. Хирурги часто выбирают лапароскопическую операцию, которая включает только небольшие разрезы.

Феохромоцитома обычно поражает только один надпочечник. Поэтому хирург может удалить всю железу, так как оставшаяся железа может вырабатывать достаточно гормонов, чтобы организм выжил.

Если опухоль возникает в обеих железах, хирург пытается удалить только опухолевую ткань, оставляя часть желез нетронутой. Если это невозможно, возможно, придется удалить оба надпочечника.

Если хирург удалит оба надпочечника, организм больше не сможет вырабатывать гормоны надпочечников. Человеку необходимо будет принимать стероиды, чтобы восполнить эти гормоны.

Во время операции изменения артериального давления или нерегулярное сердцебиение могут привести к осложнениям. За несколько дней до операции пациенту может потребоваться принимать лекарства, чтобы сбалансировать частоту сердечных сокращений и снизить кровяное давление.

Большинство феохромоцитом доброкачественные. После операции симптомы обычно проходят.

Злокачественные опухоли

Однако в некоторых случаях у человека может быть злокачественная опухоль, которая может рецидивировать в отдаленных местах, обычно в легких, костях или печени.

Если опухоль злокачественная, варианты лечения включают:

• изотопы йода
• радиационная терапия
• хирургия
• химиотерапия

Болезнь Аддисона также поражает надпочечники. Узнайте больше здесь.

Осложнения

Большинство феохромоцитом доброкачественные. Однако без лечения они могут привести к осложнениям.

Возможные осложнения включают:

• заболевание сердечной мышцы (кардиомиопатия)
• сердечный приступ (инфаркт миокарда)
• кровотечение в головной мозг (кровоизлияние в мозг)
• скопление жидкости в легких (отек легких)

У человека также может быть высокое кровяное давление, которое трудно контролировать.

Перспективы

Феохромоцитома встречается редко и обычно не является злокачественной. Однако без лечения это может привести к серьезным осложнениям.

Удаление опухоли обычно приводит к исчезновению симптомов. Однако врач может порекомендовать наблюдение в течение всей жизни, поскольку некоторые феохромоцитомы могут рецидивировать.