Что такое первичный склерозирующий холангит?
Первичный склерозирующий холангит - редкое заболевание, которое в основном поражает желчные протоки внутри и снаружи печени. Это также может произойти в протоках желчного пузыря и поджелудочной железы.
В случае первичного склерозирующего холангита (ПСХ) стенки желчных протоков воспаляются, что приводит к рубцеванию и уплотнению. Эти изменения вызывают сужение протоков, затрудняя отток желчи через них.
В результате желчь накапливается в печени, где она повреждает клетки печени. В конце концов, желчь попадает в кровоток.
После длительного повреждения в печени развивается цирроз, то есть отвердение, или фиброз. Он больше не может нормально работать.
ПСХ тесно связан с хроническим язвенным колитом, болезнью Крона и раком толстой кишки, но может возникать и сам по себе.
Заболевание чаще развивается у мужчин, которые составляют 70 процентов людей с ПСХ. Симптомы появляются в среднем в возрасте 40 лет у мужчин и 45 лет у женщин.
Что такое первичный склерозирующий холангит?
Печень вырабатывает желчь - зеленовато-коричневую жидкость, необходимую для пищеварения.
Клетки печени выделяют желчь в крошечные трубочки внутри печени, называемые желчными протоками. Эти трубки сходятся вместе, как жилки листа.
Эти маленькие трубки отводят желчь в общий проток, более крупную трубку, ведущую в кишечник. Там желчь способствует пищеварению и придает стулу коричневый цвет.
У человека с ПСХ воспаление и рубцы вызывают закупорку желчных протоков.
В результате желчь скапливается в печени. Со временем он повреждает клетки печени и вызывает фиброз или цирроз, при котором печень рубится.
По мере прогрессирования цирроза рубцовой ткани увеличивается, и печень постепенно перестает функционировать. Рубцовая ткань может препятствовать дренированию желчных протоков, что может привести к инфицированию протоков.
Симптомы
У большинства людей с ранней стадией ПСХ симптомы отсутствуют. Врач может обнаружить болезнь только во время обычного обследования. Анализ крови может указать на высокий уровень ферментов печени, особенно щелочной фосфатазы.
Симптомы возникают по следующим причинам:
- Желчь не отводится должным образом по протокам.
- Печень повреждена.
- Печень начинает отказывать.
Инфекция желчных протоков может вызвать озноб, жар и болезненность в верхней части живота.
Зуд может возникнуть при попадании желчи в кровоток.
По мере прогрессирования заболевания у человека могут развиться:
- стойкая усталость или утомляемость
- потеря аппетита
- потеря веса
- желтуха
Желтуха приводит к тому, что кожа и белки глаз становятся желтоватыми. Это происходит, когда в организме накапливается соединение, называемое билирубином.
У человека на поздних стадиях цирроза может наблюдаться обширная опухоль в области живота и стоп.
Печеночная недостаточность может возникнуть через 10–15 лет после того, как человеку поставили диагноз ПСХ, или может занять больше времени, в зависимости от человека.
Люди с ПСХ имеют высокий риск:
- дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E и K
- портальная гипертензия
- метаболические заболевания костей
- рак желчного протока или толстой кишки
Причины
Ученые точно не знают, что вызывает ПСХ. Согласно Genetics Home Reference, вероятно, играет роль сочетание факторов окружающей среды и генетических факторов.
Некоторые исследователи предположили, что ПСХ может быть аутоиммунным заболеванием. Эти условия возникают при изменении функционирования иммунной системы.
Обычно иммунная система защищает организм от инфекций, вызванных чужеродными захватчиками, такими как бактерии и вирусы.
Однако иногда иммунная система ошибочно распознает органы или другие части тела как захватчиков, в результате чего организм атакует и повреждает эти области.
Однако остается неясным, как именно аутоиммунное заболевание может привести к ПСХ.
Кроме того, большинство аутоиммунных заболеваний чаще поражают женщин, чем мужчин, но ПСХ чаще встречается у мужчин.
Ученые также сообщают, что, в отличие от аутоиммунных состояний, ПСХ плохо поддается лечению, известному как иммуносупрессия.
Эти проблемы предполагают, что если ПСХ является аутоиммунным заболеванием, оно действует иначе, чем другие аутоиммунные заболевания.
ПСХ часто возникает у людей с воспалительным заболеванием кишечника, таким как болезнь Крона или, особенно, язвенный колит. Это также часто встречается у людей с саркоидозом, хроническим панкреатитом или другими аутоиммунными заболеваниями.
Генетические факторы также могут играть роль. Согласно Genetics Home Reference, болезнь имеет тенденцию развиваться в группах членов семьи.
Исследователи не связали PSC с вирусами, вызывающими гепатит.
Диагностика
Если у человека в анамнезе есть воспалительные заболевания кишечника или анализы крови показывают необычные результаты, врач может заподозрить ПСХ.
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ)
Врачи часто используют процедуру ERCP для диагностики и лечения проблем желчных протоков и протоков поджелудочной железы. Включает комбинацию эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта и рентгенографии.
Пока человек находится под наркозом, врач вводит гибкий эндоскоп с подсветкой через рот, вниз по пищеводу, через желудок и в тонкий кишечник. Затем они вводят тонкую трубку через эндоскоп в желчные протоки. Врач использует это для введения красителя, который позволит четко определить состояние желчных протоков на рентгеновском снимке.
У человека с ПСХ желчные протоки кажутся более узкими, чем обычно, и имеют вид бусинок с множеством суженных и расширенных сегментов.
Биопсия печени
По мере прогрессирования болезни человеку может потребоваться биопсия, чтобы определить, сколько повреждений было нанесено.
Врач применит местный анестетик и введет тонкую иглу в правую нижнюю часть грудной клетки, чтобы извлечь небольшой кусочек печени для микроскопического анализа.
Колоноскопия
Люди с ПСХ имеют высокую вероятность развития язвенного колита, а люди с ПСХ и язвенным колитом имеют более высокий риск развития рака толстой кишки.
По этой причине важно сделать колоноскопию. Они могут помочь врачу диагностировать язвенный колит и на ранней стадии обнаружить рак или предраковые состояния.
Уход
Лечение включает урсодиол или урсодезоксихолевую кислоту, желчную кислоту, вырабатываемую печенью естественным путем.
Исследования показывают, что он может снизить повышенный уровень ферментов печени у людей с ПСХ. Однако это не улучшает состояние печени или общую выживаемость.
Исследование, обновленное в 2011 году, предполагает, что медицинскому сообществу нужно больше данных о пользе и вреде этого лечения.
Врач также может назначить:
- лекарства для снятия зуда, называемые противозудными
- секвестранты желчных кислот, такие как холестирамин, для снижения холестерина
- антибиотики для лечения инфекций
- витаминные добавки
Если у человека также есть язвенный колит, врач порекомендует соответствующее лечение.
Если задержка жидкости из-за цирроза приводит к отекам живота и ног, могут помочь диета с низким содержанием соли и диуретики.
Исследователи пытались использовать различные иммунодепрессанты и антибиотики для лечения ПСХ, но они не повлияли на уровень смертности. Примеры этих лекарств включают циклоспорин, такролимус, метотрексат, будесонид и метронидазол.
Устранение засоров
В некоторых случаях хирург может использовать эндоскопическую или хирургическую процедуру, чтобы открыть серьезные закупорки желчных протоков.
С помощью эндоскопа врач может ввести крошечную трубку с баллоном на одном конце в суженный желчный проток. Надувание баллона расширяет проток, так что желчь может снова течь через него.
Кроме того, размещение стентов из пластиковых трубок в суженных каналах может помочь сохранить их открытыми.
Трансплантация
Американский фонд печени отмечает, что многим людям с ПСХ в конечном итоге требуется пересадка печени, обычно примерно через 10 лет после постановки диагноза.
Достижения в хирургических методах и использование новых лекарств для подавления отторжения повысили вероятность успеха трансплантации.
После трансплантации печени исход для пациентов с ПСХ отличный. Показатели выживаемости в центрах трансплантации высоки, и после выздоровления люди, как правило, сохраняют хорошее качество жизни.
