Что такое синдром Кушинга?
Синдром Кушинга - это гормональное заболевание. Это случается, когда у человека слишком высокий уровень кортизола. Это может иметь серьезные и разнообразные последствия для организма.
Это часто является результатом приема лекарств, которые приводят к высокому уровню кортизола в организме, но другие причины включают доброкачественную или злокачественную опухоль.
Иногда люди путают синдром Кушинга с болезнью Кушинга. Они связаны, но не одно и то же.
Причины
При болезни Кушинга и синдроме Кушинга ряд факторов может привести к высокому уровню гормона кортизола. Это, в свою очередь, приводит к появлению ряда симптомов.
Болезнь Кушинга
Одной из причин синдрома Кушинга является болезнь Кушинга. Это редкое состояние, которое возникает, когда аденома гипофиза - доброкачественная опухоль гипофиза - выделяет высокий уровень гормона, известного как адренокортикотропный гормон (АКТГ).
Эти высокие уровни АКТГ вызывают высокий уровень кортизола, что приводит к ряду симптомов.
Иногда опухоли образуются из-за определенных генетических изменений или синдромов. В большинстве случаев непонятно, почему это происходит.
Genetics Home Reference отмечает, что обычно он появляется у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет, но может затронуть и детей.
Статистика показывает, что от него страдают от 10 до 15 человек на миллион во всем мире.
Семь из 10 людей с болезнью Кушинга - женщины.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга включает болезнь Кушинга, но чаще всего он возникает, когда прием стероидных препаратов влияет на уровень гормонов.
Помимо людей с болезнью Кушинга, к группе риска развития синдрома Кушинга относятся те, кто:
- принимать большие дозы стероидных препаратов от другого заболевания, например, астмы
- опухоль надпочечника
- есть раковые опухоли, которые продуцируют АКТГ, например, некоторые виды рака легких
Все эти факторы могут привести к высокому уровню кортизола в организме.
Реже опухоли развиваются в других органах, выделяющих АКТГ, что приводит к аналогичным симптомам.
По данным Американской ассоциации неврологических хирургов (AANS), когда синдром Кушинга возникает по причинам, не связанным с лекарствами, 70 процентов этих случаев связаны с болезнью Кушинга.
Синдром псевдо-Кушинга
Синдром псевдо-Кушинга - это когда симптомы схожи с симптомами синдрома Кушинга, но дальнейшие тесты показывают, что синдрома нет. Общие причины включают чрезмерное употребление алкоголя, ожирение, постоянно высокий уровень глюкозы в крови, беременность и депрессию.
Как это бывает?
Система организма, контролирующая выработку гормонов, - это эндокринная система.
В этой системе железы работают вместе и производят разные типы гормонов.
Гормоны, которые вырабатывает одна железа, могут напрямую влиять на выработку гормонов другими железами.
Эти железы включают надпочечники, гипофиз, щитовидную железу, паращитовидные железы, поджелудочную железу, яичники и яички.
Надпочечники расположены чуть выше почек. Они производят кортизол вместе с другими гормонами. Кортизол является основным гормоном стресса и основным естественным глюкокортикоидом (ГК) человека.
Кортизол помогает регулировать превращение организмом белков, углеводов и жиров из пищи в энергию.
Он также помогает контролировать кровяное давление и уровень глюкозы в крови и поддерживать сердечно-сосудистую функцию. Он может подавлять иммунную систему и влияет на реакцию организма на стресс.
Постоянно высокий уровень кортизола может привести к синдрому Кушинга.
В некоторых случаях могут играть роль генетические факторы, но синдром Кушинга и болезнь Кушинга, по-видимому, не передаются по наследству.
Типы
Есть два типа синдрома Кушинга.
Экзогенный синдром Кушинга
Синдром экзогенного Кушинга - это когда причина кроется в чем-то, не связанном с функциями организма.
Это часто является результатом длительного приема высоких доз кортикостероидных препаратов, также известных как глюкокортикоиды. Они похожи на кортизол.
Примеры включают:
- преднизон
- дексаметазон
- метилпреднизолон
Людям с ревматоидным артритом, волчанкой, астмой и реципиентам пересадки органов могут потребоваться высокие дозы этих препаратов.
Инъекционные кортикостероиды для лечения боли в суставах, спине и бурсита также могут привести к синдрому Кушинга.
Стероидные препараты, которые не увеличивают риск синдрома Кушинга:
- стероидные кремы, вариант лечения экземы
- ингаляционные стероиды, лечение астмы
Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) отмечает, что более 10 миллионов человек в Соединенных Штатах ежегодно принимают глюкокортикоидные препараты, но остается неясным, у скольких из них развиваются симптомы синдрома Кушинга.
Эндогенный синдром Кушинга
Эндогенный синдром Кушинга - это когда причина исходит изнутри тела, например, когда надпочечники вырабатывают слишком много кортизола.
Болезнь Кушинга - тому пример.
Подобные симптомы также могут быть результатом опухолей надпочечников, доброкачественной или злокачественной опухоли поджелудочной железы, щитовидной железы, вилочковой железы или легких.
Это тоже может привести к перепроизводству кортизола.
Симптомы
Синдром Кушинга может поражать разные части тела. Симптомы могут сильно различаться у разных людей в зависимости от причины.
Увеличение веса - ключевой симптом. Высокий уровень кортизола приводит к перераспределению жира, особенно в области груди и живота, а также к округлению лица. «Буйволиный горб» может образоваться из-за накопления жира на шее и плечах сзади.
Другие общие признаки и симптомы включают:
- истончение кожи
- чрезмерные розовые или фиолетовые растяжки, известные как стрии
- легкие синяки
- высокое кровяное давление
- остеопороз
- мышечная слабость
- прерывание или изменение менструального цикла
Конечности могут быть тонкими по сравнению с остальным телом, а лицо становится опухшим, округлым и красным.
Синдром Кушинга может влиять на кожу следующим образом:
- Кожа становится тонкой.
- Легко появляются синяки.
- Красновато-пурпурные растяжки могут появиться на животе, ягодицах, конечностях и груди.
- Пятна могут появиться на плечах, груди и лице.
- Вокруг шеи появляется потемнение кожи.
- Внутри кожи возникает отек или задержка воды.
- Легкие травмы, такие как ссадины, порезы, царапины и укусы насекомых, заживают дольше.
У женщин может быть чрезмерное оволосение на лице и теле, известное как гирсутизм. Голос женщины может стать глубже, и у нее могут выпасть волосы на голове. Менструация может стать нерегулярной и менее частой, а может и полностью прекратиться.
Мышцы плеч, конечностей и бедер могут ослабнуть, а высокий уровень кортизола может привести к остеопорозу или ломкости костей, что увеличивает риск переломов.
Могут произойти изменения в психическом здоровье, которые могут привести к:
- тревога и депрессия
- раздражительность
- потеря эмоционального контроля
- резкие перепады настроения
- панические атаки
- мысли о самоубийстве
Сексуальные проблемы включают снижение либидо или полового влечения. У мужчины может быть эректильная дисфункция, то есть неспособность достичь или поддерживать эрекцию.
Симптомы Кушинга могут влиять на фертильность как у женщин, так и у мужчин. Однако, если надпочечники чрезмерно вырабатывают тестостерон и другие гормоны, это может повысить либидо.
Осложнения
Согласно NIDDK, другие проблемы и осложнения могут включать:
- высокое кровяное давление
- сгустки крови, инсульт и сердечный приступ
- нездоровый уровень холестерина
- диабет 2 типа и инсулинорезистентность
- повышенная жажда, более частое мочеиспускание и обильное потоотделение
Другие осложнения включают:
- более высокий риск опасных для жизни инфекций крови и других необычных инфекций
- остеопороз
- камни в почках
- потеря мышечной массы и силы
- изменения психической функции
Согласно NIDDK, у детей синдром Кушинга может приводить к ожирению и замедлению роста.
Любой, кто принимает кортикостероидные препараты при таких состояниях, как астма, артрит или воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), и кто испытывает признаки и симптомы синдрома Кушинга, должен как можно скорее сообщить об этом своему врачу.
Диагностика
Другие состояния и заболевания могут иметь похожие симптомы, поэтому важно сначала их устранить.
Если врач подозревает, что может быть гормональная проблема, он, вероятно, направит человека к эндокринологу, специалисту по гормональной системе организма.
Тесты для оценки уровня АКТГ могут включать:
- анализ мочи
- анализ крови
- тест слюны
Если врач подозревает синдром Кушинга, он попросит провести дополнительные анализы, например, МРТ, чтобы выяснить причину. Эти тесты могут обнаружить лежащую в основе опухоль, доброкачественную или злокачественную.
Иногда может потребоваться отбор пробы нижней каменной пазухи (IPSS). Это специальный анализ крови, который, наряду с другими тестами, может помочь определить источник АКТГ в организме.
В ожидании результатов врач может назначить метирапон. Это блокирует выработку кортизола и снижает его концентрацию в крови.
Уход
Лечение направлено на поиск источника избыточного кортизола и снижение его уровня.
Тип лечения будет зависеть от нескольких факторов, включая причину синдрома.
Если тесты показывают, что у человека болезнь Кушинга, ему может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза.
Если у человека наблюдаются симптомы Кушинга из-за того, что он использует кортикостероиды для лечения состояния здоровья, врач может уменьшить дозу препарата или заменить его лекарством, не являющимся кортикостероидом.
Никогда не следует снижать дозировку кортикостероидов без медицинского наблюдения. Это может привести к опасно низкому уровню кортизола и, возможно, опасным для жизни осложнениям.
Некоторым людям может потребоваться операция по удалению опухоли гипофиза. Хирург может удалить опухоль через нос. При опухолях надпочечников, поджелудочной железы или легких может потребоваться традиционная или лапароскопическая операция.
После операции человеку необходимо будет принимать препараты, замещающие кортизол, до тех пор, пока не восстановится нормальная выработка гормонов.
Лечение опухоли может включать лучевую терапию и химиотерапию, в зависимости от того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.
Лекарства, которые в настоящее время одобрены для лечения синдрома Кушинга, включают мифепристон (Корлим) и пасиреотид (Сигнифор).
Врачи могут прописать другие лекарства, не указанные в инструкции.
Это означает, что лекарство не имеет одобрения специально для этого состояния, но опыт врачей показал, что эти лекарства эффективны при этом состоянии.
К лекарствам, которые люди могут принимать при болезни Кушинга не по прямому назначению, относятся:
- кетоконазол (Низорал)
- митотан (лизодрен)
- метирапон (Metopirone)
Они могут помочь контролировать чрезмерное производство кортизола различными способами. Продолжаются исследования других лекарств, которые также могут быть полезны.
Если другие методы лечения не помогают, хирургу может потребоваться удаление надпочечника.
Забрать
Синдром Кушинга и болезнь Кушинга - серьезные заболевания. Без лечения они могут быть смертельными.
Однако, если человеку своевременно поставят правильный диагноз, хирургическое или медицинское лечение может помочь ему вернуться к более здоровой жизни.
Наблюдение в течение всей жизни важно для снижения риска возможных осложнений и улучшения качества жизни пациента.
