Что нужно знать о дистонии

Дистония - это ряд двигательных расстройств, которые включают непроизвольные движения и продолжительные мышечные сокращения. Могут быть скручивающие движения тела, тремор, необычные или неудобные позы.

У некоторых все тело может участвовать в движениях, но у других затрагиваются только определенные части тела. Иногда симптомы дистонии связаны с определенными задачами, такими как письмо, например, при писательской судороге.

Быстрые факты о дистонии

• Дистония - это не единичное заболевание, а целый ряд нарушений.
• Существует множество причин дистонии, включая лекарства, кислородное голодание и болезнь Хантингтона.
• Диагностика, вероятно, будет включать ряд тестов и методов визуализации.
• Лечение зависит от типа дистонии, но может включать прием лекарств, физиотерапию и хирургическое вмешательство.

Что такое дистония?

Дистонии - это группа неврологических состояний.

Дистония - это неврологическое заболевание, поражающее мозг и нервы. Однако это не влияет на когнитивные способности (интеллект), память и коммуникативные навыки.

Это обычно прогрессирующее состояние, но это не всегда так.

Дистония может передаваться по наследству, и был идентифицирован один ген, который играет роль. Однако были выявлены и другие причины, например, прием определенных лекарств. Некоторые заболевания, например, некоторые формы рака легких, также могут вызывать признаки и симптомы дистонии.

Лечение может включать допамин или седативные препараты. Иногда может помочь операция.

По данным Американской ассоциации неврологических хирургов, от дистонии страдают до 250 000 человек в Соединенных Штатах. Они предполагают, что это третье по распространенности двигательное расстройство после эссенциального тремора и болезни Паркинсона.

Хотя большинство случаев дистонии начинается у людей в возрасте от 40 до 60 лет, она может поражать все возрастные группы.

Симптомы

Симптомы дистонии варьируются от легких до тяжелых и могут поражать разные части тела. К ранним симптомам относятся:

• судороги ног
• «волочащаяся нога»
• неконтролируемое мигание
• трудности в разговоре
• непроизвольное вытягивание шеи

Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа дистонии. Ниже приведены несколько распространенных примеров:

Шейная дистония

Шейная дистония, также известная как кривошея, является наиболее распространенной формой. Он затрагивает только одну часть тела и обычно начинается в более позднем возрасте. Больше всего страдают мышцы шеи. Симптомы могут включать:

• скручивание головы и шеи
• вытягивание вперед головы и шеи
• оттягивание назад головы и шеи
• потянув вбок за голову и шею

Дистония шейки матки может вызывать симптомы от легкой до тяжелой. Если мышечные спазмы и сокращения являются частыми и достаточно серьезными, человек также может испытывать скованность и боль.

Блефароспазм

Блефароспазм поражает мускулатуру глаза.

Поражаются мышцы вокруг глаз. Симптомы могут включать:

• светобоязнь (светобоязнь)
• раздражение в глазу (ах)
• чрезмерное мигание, часто неконтролируемое
• глаза бесконтрольно закрываются

Люди с тяжелыми симптомами могут не открывать глаза в течение нескольких минут.

Большинство людей с блефароспазмом обнаруживают, что симптомы ухудшаются с течением дня.

Допа-зависимая дистония

Допа-зависимая дистония в первую очередь поражает ноги. Начало наступает в возрасте от 5 до 30 лет. Этот тип дистонии хорошо поддается лечению леводопой, дофаминовым препаратом.

Наиболее частый симптом - скованная, необычная походка с загнутой вверх подошвой стопы. В некоторых случаях ступня может вывернуться наружу в области щиколотки.

Гемифациальный спазм

Человек испытывает спазмы в мышцах одной стороны лица. Симптомы могут быть более выраженными, когда человек находится в состоянии психологического стресса или физической усталости.

Дистония гортани

Спазм мышц голосового аппарата (гортани). Люди с дистонией гортани могут казаться очень тихими и хриплыми, когда они говорят или задушены - в зависимости от того, в каком направлении происходит спазм мышц (внутрь или наружу).

Оромандибулярная дистония

Этот вид дистонии поражает мышцы челюсти и рта. Рот можно тянуть наружу и вверх.

У некоторых людей симптомы проявляются только при задействовании мышц рта и челюсти, в то время как другие могут испытывать симптомы, когда мышцы не задействованы. У некоторых людей может быть дисфагия (проблемы с глотанием).

Писчая судорога

Судороги писателя включают неконтролируемые судороги и движения в руке и запястье. Это дистония, ориентированная на конкретную задачу, потому что она поражает людей, которые много пишут до появления симптомов.

Другие специфические дистонии

• судорога музыканта
• судорога машинистки
• судорога игрока в гольф

Генерализованная дистония

Генерализованная дистония обычно поражает детей в начале полового созревания. Симптомы обычно возникают на одной из конечностей и в конечном итоге распространяются на другие части тела.

Симптомы включают:

• Мышечные спазмы.
• Аномальная скрученная осанка из-за сокращений и спазмов в конечностях и туловище.
• Конечность (или ступня) может повернуться внутрь.
• Части тела могут внезапно быстро вздрогнуть.

Пароксизмальная дистония

В этой редкой версии дистонии мышечные спазмы и аномальные движения тела случаются только в определенные моменты.

Приступ пароксизмальной дистонии может выглядеть как эпилепсия во время припадка (припадка). Однако человек не теряет сознание и будет осознавать свое окружение, в отличие от эпилепсии. Приступ может длиться всего несколько минут, но в некоторых случаях может продолжаться несколько часов. Следующие триггеры могут вызвать приступ:

• психический стресс
• усталость (утомляемость)
• употребление алкогольных напитков
• употребление кофе
• внезапное движение

Типы

Дистонию можно классифицировать по первопричине:

Первичная дистония - не связана с другим заболеванием. Причину установить невозможно.

Вторичная дистония - связана с генетикой, неврологическим изменением или травмой.

Дистония также определяется в зависимости от пораженных частей тела:

• Очаговая дистония - поражается только одна часть тела.
• Сегментарная дистония - поражает две или более связанных области тела.
• Мультифокальная дистония - поражаются как минимум два несвязанных друг с другом участка тела.
• Генерализованная дистония - поражаются обе ноги и другие участки тела.
• Гемидистония - поражается половина всего тела.

Причины

Причины дистонии зависят от того, первичная она или вторичная.

Причины первичной дистонии

Основная причина первичной дистонии не установлена. Эксперты считают, что это может быть проблема в части мозга, называемой базальными ганглиями. Этот регион отвечает за непроизвольные движения.

Возможно, в базальных ганглиях вырабатывается недостаточно нейромедиаторов или нейротрансмиттеров неправильного типа, что приводит к появлению симптомов первичной дистонии. Также возможно, что вырабатывается достаточно, но не того типа, который необходим для правильного функционирования мышц. Исследователи полагают, что задействованы и другие области мозга.

Некоторые типы дистонии связаны с дефектными генами.

Причины вторичной дистонии

Этот вид дистонии вызывается сочетанием различных состояний и заболеваний; Например:

• опухоли головного мозга
• отравление угарным газом или тяжелыми металлами
• кислородное голодание
• церебральный паралич - в некоторых случаях дистония является симптомом церебрального паралича
• Болезнь Хантингтона
• МС (рассеянный склероз)
• некоторые инфекции, такие как энцефалит, туберкулез (туберкулез) или ВИЧ
• Инсульт
• черепно-мозговая травма или травма позвоночника
• Болезнь Вильсона

Болезнь Паркинсона также является нейродегенеративным заболеванием, которое поражает ту же часть мозга, что и дистонию, - базальные ганглии. Из-за этого оба состояния могут иногда проявляться у одного и того же человека.

Лекарственная дистония

Некоторые препараты могут вызывать дистонию. Случаи лекарственной дистонии обычно возникают после одного приема лекарства. В общем, это относительно легко успешно лечить.

Однако иногда после приема препарата в течение некоторого времени может развиться дистония, это называется поздней дистонией; Поздняя дистония чаще всего вызывается препаратами, называемыми нейролептиками, которые используются для лечения психических, желудочных и двигательных состояний.

Лекарства, которые могут вызвать лекарственную дистонию, включают:

• ацетофеназин (тиндал)
• локсапин (Loxitane, Daxolin)
• пиперацетазин (Quide)
• тиоридазин (Мелларил)
• трифлуоперазин (Стелазин)
• тримепразин (Темарил)

Диагностика

Диагностика дистонии может включать МРТ.

Визуальный осмотр физических признаков - важная часть диагностики дистонии.

Однако врачу необходимо будет провести некоторые анализы и задать целевые вопросы, чтобы определить, есть ли у него первичная или вторичная дистония.

Первоначально врач изучит медицинский и семейный анамнез.

Следующие тесты и процедуры могут помочь определить, какой у них тип дистонии:

Анализы крови и мочи - чтобы определить, есть ли токсины или инфекции, а также проверить функцию органов (например, печени).

Генетический тест - для проверки дефектных (аномальных, мутировавших) генов и исключения других состояний, таких как болезнь Хантингтона.

МРТ - чтобы выявить повреждение головного мозга или опухоль.

Леводопа - если после приема леводопы симптомы быстро улучшаются, врач, скорее всего, диагностирует дистонию с ранним началом.

Медикаментозное лечение

Ниже приведены распространенные методы лечения дистонии:

Леводопа

Людям с диагнозом допа-чувствительная дистония будет назначено лечение леводопой. Это лекарство повышает уровень дофамина - нейромедиатора. Люди, принимающие леводопу, вначале могут испытывать тошноту, которая должна уменьшиться и исчезнуть после того, как организм привыкнет к препарату.

Ботулинический токсин

Этот мощный яд, который безопасен при введении в очень малых дозах, часто используется в качестве лечения первой линии при большинстве других типов дистонии. Он предотвращает попадание определенных нейротрансмиттеров в пораженные мышцы, предотвращая спазмы.

Ботулинический токсин вводится путем инъекции.Одна доза обычно длится около 3 месяцев. В месте укола может возникнуть начальная (временная) боль.

Антихолинергические средства

Эти лекарства блокируют высвобождение ацетилхолина, нейромедиатора, который, как известно, вызывает мышечные спазмы при некоторых типах дистонии. Антихолинергические препараты не всегда работают.

Миорелаксанты

Миорелаксанты обычно назначают, если другие методы лечения оказались неэффективными. Они повышают уровень ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты), нейромедиатора, расслабляющего мышцы. Примеры миорелаксантов включают диазепам и клоназепам. Лекарство можно вводить перорально или в виде инъекций.

Физиотерапия

Ниже приведены распространенные физиотерапевтические методы лечения дистонии.

Сенсорные уловки

Иногда симптомы можно облегчить, прикоснувшись к пораженной части тела или части тела рядом с ней. Люди с цервикальной дистонией могут обнаружить, что если они дотронутся до затылка или боковой части лица, симптомы улучшатся или исчезнут полностью.

Шины и скобы иногда могут использоваться как часть сенсорной трюковой терапии.

Физиотерапевт также может помочь им улучшить осанку. Правильная осанка помогает защитить и укрепить мышцы и ткани. Хорошая осанка может быть достигнута с помощью программы упражнений и / или использования подтяжек.

Хирургия

Если другие методы лечения оказались неэффективными, врач может порекомендовать операцию. Хирургические процедуры при дистонии включают:

Избирательная периферическая денервация

Избирательная периферическая денервация иногда применяется у людей с цервикальной дистонией. Хирург делает разрез на шее, прежде чем перерезать нервные окончания, которые связаны с пораженными мышцами. После операции у них может быть некоторая потеря чувствительности в шее.

Глубокая стимуляция мозга

В черепе просверливаются небольшие отверстия. Крошечные электроды продевают через отверстия и помещают в бледный шар, часть базальных ганглиев.

К электродам подключен небольшой генератор импульсов. Генератор импульсов имплантируется под кожу, обычно в грудную клетку или нижнюю часть живота. Генератор импульсов излучает сигналы в бледный шар, которые помогают блокировать аномальные нервные импульсы, производимые базальными ганглиями.

Информации о долгосрочном благоприятном или вредном воздействии глубокой стимуляции мозга не так много, потому что это довольно новый метод. Для получения результатов глубокой стимуляции требуется время; иногда могут пройти месяцы, прежде чем эффекты станут очевидными.