МИАСТЕНИЯ ГРАВИС: ЛЕЧЕНИЕ, СИМПТОМЫ И ПРИЧИНЫ - ЗДОРОВЬЕ ГЛАЗ - СЛЕПОТА

Что нужно знать о миастении?

Миастения - относительно редкое нервно-мышечное заболевание, при котором произвольные мышцы быстро устают и слабеют, потому что возникает проблема с тем, как нервы стимулируют сокращение мышц. Это аутоиммунное заболевание.

«Миастения» буквально означает «серьезная мышечная слабость», но во многих случаях она протекает в легкой форме, и продолжительность жизни нормальная.

В первую очередь поражаются мышцы вокруг глаз, в результате чего веки опускаются. Пациенты могут испытывать двоение в глазах, слабость в руках и ногах, трудности с жеванием, глотанием, речью и дыханием. Непроизвольные мышцы, такие как сердечные мышцы, не затрагиваются.

Симптомы часто ухудшаются при физической активности и улучшаются после отдыха или хорошего ночного сна. Лекарства нет, но лечение может облегчить и даже снять симптомы.

Заболевание поражает от 14 до 20 человек на каждые 100 000 жителей США, или от 36 000 до 60 000 человек. Это может произойти в любом возрасте, но чаще встречается у женщин в возрасте до 40 лет и мужчин после 60 лет.

Уход

При миастении могут ослабнуть конечности.

Лекарства от миастении нет, но лечение иммунодепрессантами или ингибиторами холинэстеразы может помочь контролировать симптомы.

Многие пациенты обнаруживают, что при лечении, достаточном сне и отдыхе они могут продолжать свой обычный распорядок дня.

Лекарства включают:

Ингибиторы холинэстеразы: они улучшают связь между нервами и мышцами и эффективны у пациентов с легкими симптомами MG.
Стероиды, такие как преднизолон, или иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, могут изменить иммунную систему организма, так что она вырабатывает меньше антител, вызывающих MG.

Обычно стероиды начинают действовать через 4 недели. Азатиоприн может занять от 3 до 6 месяцев, но он приводит к значительному уменьшению или полному устранению симптомов.

В случае опухоли вилочковая железа может быть удалена хирургическим путем при тимэктомии.

Пациентам с тяжелыми или опасными для жизни симптомами в больнице можно назначить плазмаферез и иммуноглобулиновую терапию.

Плазмаферез включает в себя истощение тела плазмы крови без истощения тела ее кровяных телец, чтобы удалить нежелательные антитела.

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия включает введение пациенту нормальных антител, которые изменяют поведение иммунной системы.

Эти методы лечения эффективны, и они работают быстро, но эффект длится всего несколько недель, так что это краткосрочное лечение.

Симптомы

Симптомы миастении (МГ) широко варьируются. У некоторых людей будут затронуты только глазные мышцы, у других это может повлиять на многие мышцы, включая те, которые контролируют дыхание.

Самый распространенный симптом - утомляемость.

Опущение одного или обоих век, двоение в глазах или оба являются ранними признаками у 2 из каждых 3 пациентов. Это может вызвать проблемы со зрением и известно как глазная миастения.

У 1 из 6 пациентов в первую очередь страдают мышцы горла и лица.

У них могут быть проблемы с:

Говорение: речь может стать тихой или гнусавой.
Глотание: человек может легко подавиться, и есть, пить и глотать таблетки становится труднее. Когда человек пьет, из носа может вытекать жидкость.
Жевание: мышцы, используемые для жевания, могут ослабевать во время еды, особенно если пища твердая или жевательная, например, стейк.
Выражение лица: при поражении определенных лицевых мышц может появиться другая или необычная улыбка.

Слабость конечностей - первый признак у 10 процентов пациентов. Мышцы рук и ног могут ослабнуть, что повлияет на такие действия, как поднятие тяжестей или ходьба.

Когда задействованы мышцы конечностей, как правило, страдают и другие мышцы, такие как горло, глаза или лицо.

Симптомы часто ухудшаются во время периодов активности, но улучшаются после отдыха.

Что такое миастенический криз?

Миастенический криз - это паралич дыхательных мышц.

Чтобы выжить, пациенту необходима вспомогательная вентиляция легких.

Если у пациента уже есть ослабленные дыхательные мышцы, миастенический криз может быть спровоцирован инфекцией, лихорадкой, неблагоприятной реакцией на некоторые лекарства или эмоциональным стрессом.

Осложнения

При миастеническом кризе дыхательные мышцы становятся настолько слабыми, что пациент не может нормально дышать.

Это потенциально опасное для жизни осложнение требует неотложной помощи с использованием искусственного дыхания. Могут помочь плазмаферез и иммуноглобулины.

Люди с одним аутоиммунным заболеванием часто подвержены другому. Человек с MG может иметь второе аутоиммунное заболевание.

Другие условия включают:

Проблемы с щитовидной железой: к ним относятся гиперактивная или недостаточная активность щитовидной железы. Щитовидная железа - это небольшая железа в передней части шеи, которая выделяет гормоны, регулирующие обмен веществ.
Волчанка: это аутоиммунное заболевание, которое может привести к воспалению, отеку и повреждению суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.
Ревматоидный артрит: это хроническое прогрессирующее и инвалидизирующее состояние, которое вызывает воспаление и боль в суставах, тканях вокруг суставов и других органах человеческого тела.

В настоящее время ведутся исследования по поиску более эффективных методов лечения MG. В конечном итоге одним из вариантов может стать трансплантация стволовых клеток.

Перспективы

Симптомы обычно более серьезны в течение 2–3 лет после постановки диагноза. Однако люди с MG могут жить без регулярных обострений, если они придерживаются регулярного плана лечения.

У большинства людей заболевание распространяется по всему телу. Однако 20 процентов людей видят эффект MG только в глазах.

Некоторые люди могут испытать смертельный исход MG, но это случается редко. Большинство людей с MG не видят изменения ожидаемой продолжительности жизни.

Причины

MG - это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунное заболевание развивается, когда иммунная система человека атакует ткани его собственного тела.

Иммунная система предназначена для поиска и уничтожения любых нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы. У человека с аутоиммунным заболеванием антитела циркулируют в крови и по ошибке атакуют здоровые клетки и ткани.

В случае MG антитела блокируют или разрушают мышечные рецепторные клетки, в результате чего остается меньше доступных мышечных волокон. В результате мышцы не могут правильно сокращаться, они легко устают и слабеют.

Неизвестно, почему именно это происходит, но вилочковая железа, расположенная в верхней части грудной клетки под грудиной, играет ключевую роль.

В младенчестве вилочковая железа имеет большие размеры и продолжает расти до полового созревания. После этого он становится меньше и в конечном итоге заменяется жиром. У значительного числа взрослых пациентов с MG есть аномально большая вилочковая железа, и примерно у 1 из 10 пациентов с MG есть доброкачественная опухоль в вилочковой железе.

Некоторые лекарства или вирусы могут вызвать начало MG. Лекарства, которые могут вызвать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов, включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики.

Генетические факторы могут играть роль.

Симптомы также могут ухудшаться при эмоциональном или психическом стрессе, болезни, усталости или высокой температуре.

Неонатальная миастения поражает новорожденных, если они приобретают антитела от матери, у которой есть MG. Симптомы обычно исчезают через 2–3 месяца, а MG у младенцев и детей встречается редко.

Диагностика

Врач может заподозрить MG, если у пациента опущены веки, но нет проблем с ощущением вещей, и если он склонен к мышечной слабости, которая улучшается после отдыха.

Однако диагностика может быть затруднена, потому что MG разделяет симптомы с другими состояниями. Неврологу может потребоваться подтвердить диагноз.

Люди, чьи мышцы ослаблены из-за MG, хорошо реагируют, когда лед прикладывают к пораженному участку. Некоторые врачи пробуют это сначала, когда собирают данные, чтобы помочь им поставить диагноз.

Вероятно, будет заказан ряд диагностических тестов.

Тест на эдрофониум предполагает введение вещества в вену и наблюдение за реакцией пациента. Слабость мышц может быть временно уменьшена.

Анализы крови могут выявить определенные антитела.

Повторная стимуляция нервов включает прикрепление электродов к коже над пораженными мышцами и отправку небольших электрических импульсов через электроды для измерения того, насколько хорошо нервы передают сигнал к мышце. Если у человека есть MG, сигналы будут ослабевать по мере утомления мышц.

Одноволоконная электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность, которая проходит между мозгом и мышцами. Он включает в себя введение тончайшего проволочного электрода через кожу в мышцу.

Визуализирующие обследования, такие как рентген грудной клетки, компьютерная томография или МРТ, могут использоваться для устранения других состояний.

Тест легочной функции, или спирометрия, оценивает, насколько хорошо пациент может дышать, измеряя максимальное количество воздуха, которое человек может вытолкнуть из легких после глубокого вдоха.

Этот тест, выполняемый регулярно, может помочь отследить любое постепенное ухудшение мышечной слабости в легких. Это особенно важно для пациентов с тяжелыми симптомами, чтобы избежать серьезных проблем с дыханием.

Биопсия мышцы может быть сделана для устранения другого мышечного заболевания.