Что такое волосатоклеточный лейкоз и как его лечить?

Волосатоклеточный лейкоз - это разновидность гематологического рака. Этот тип рака начинается в тканях, образующих кровь, таких как костный мозг, или в клетках иммунной системы.

На волосатоклеточный лейкоз приходится примерно 2 процента всех лейкозов, он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, а также у пожилых людей. Ежегодно в Соединенных Штатах регистрируется около 1000 новых случаев.

Это редкая форма лейкемии, при которой костный мозг производит чрезмерное количество белых кровяных телец, называемых В-клетками. Эти аномальные В-клетки не развиваются в здоровые клетки, а вместо этого становятся вредными клетками, известными как клетки лейкемии.

Клетки лейкемии могут накапливаться в крови или костном мозге, занимая место у здоровых клеток. Это может ослабить иммунную систему организма и сделать его более подверженным инфекциям, анемии и кровотечениям.

Название «волосатый» происходит от того, как лейкозные клетки выглядят под микроскопом - они напоминают волосы.

Симптомы

У пожилых мужчин может быть повышенный риск развития лейкемии волосатых клеток.

Волосатоклеточный лейкоз прогрессирует медленно, если вообще прогрессирует. На ранних стадиях заболевания у человека может быть мало симптомов или они могут отсутствовать.

Когда появляются симптомы, они могут включать одно или несколько из следующего:

• частые инфекции
• высокая температура
• одышка
• усталость или слабость
• боль в костях, особенно под ребрами
• легкие синяки
• легкое кровотечение
• увеличенная печень или селезенка
• чрезмерное потоотделение, особенно ночью
• комки в шее, подмышках, животе или паху без боли
• потеря веса по неизвестной причине

Причины

Причины лейкемии волосатых клеток до конца не изучены.

Врачи считают, что мутация, известная как V600E в конкретном гене, ответственна за большинство случаев лейкемии волосатых клеток. Этот ген является геном BRAF.

У мужчин и пожилых людей может быть повышенный риск развития этого заболевания.

Диагностика

Слайд, показывающий волосатоклеточный лейкоз.
Изображение предоставлено: Национальный институт рака, ID: 2159, 1985

Врач может поставить диагноз лейкемии волосатых клеток на основании медицинского осмотра, медицинских вопросов и тестов, которые исследуют кровь и клетки костного мозга человека.

Физический осмотр

Общий осмотр тела для проверки общего физического здоровья человека на предмет необычных признаков или симптомов.

Обследование может включать поиск шишек или припухлостей, которые могут быть увеличены лимфатическими узлами или сигнализировать об увеличении селезенки или печени.

История болезни

Сбор информации о привычках, связанных со здоровьем, прошлых заболеваниях и методах лечения человека.

Общий анализ крови (CBC)

Образцы крови собираются и исследуются для различных измерений:

• количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
• количество гемоглобина, прикрепленного к эритроцитам
• гематокрит, который представляет собой долю образца, состоящего из эритроцитов.

Анализы химии крови

Анализ образца крови для измерения уровней определенных веществ, которые выделяются органами и тканями в кровоток. Необычно высокое или низкое количество этих веществ может быть признаком болезни.

Мазок периферической крови

Проверка образца крови человека под микроскопом на предмет изменений формы клеток крови и появления «волосатости». Врачи также проверяют количество и тип лейкоцитов, а также количество тромбоцитов.

Аспирация или биопсия костного мозга

Забор небольшого образца костного мозга, крови или кости человека путем введения полой иглы в кость в области бедра или груди. Затем этот образец исследуют под микроскопом для поиска «волосатых» лейкозных клеток и отслеживания здоровых клеток крови.

Цитогенетический анализ

Анализ клеток тканей под микроскопом на предмет генетических аномалий.

Иммунофенотипирование

Анализ маркеров на поверхности клеток крови или костного мозга. Врачи сравнивают их со здоровыми клетками иммунной системы, чтобы определить, к какому типу они относятся.

Проточной цитометрии

Тестирует образец крови, чтобы оценить количество клеток и процент живых клеток, которые он содержит. Образец также может выявить другие характеристики клеток, включая размер, форму и наличие онкомаркеров на поверхности клетки.

Для этого теста клетки окрашивают флуоресцентным красителем и суспендируют в жидкости. Пропуская световой луч через клетки, врач может определить их характеристики по тому, как клетки рассеивают свет.

Компьютерная томография (КТ)

Тест, состоящий в создании нескольких рентгеновских снимков определенных участков тела под разными углами. Иногда краситель можно проглотить или ввести в вены человека, чтобы врач мог более четко увидеть органы и ткани.

Компьютерная томография грудной клетки, брюшной полости или таза может быть выполнена для поиска опухших лимфатических узлов или селезенки.

Тест на генную мутацию

Лабораторный тест, который исследует образец крови или костного мозга на наличие мутаций в гене BRAF. Этот ген мутирован примерно у 80–90 процентов людей с волосатоклеточной лейкемией.

Уход

Волосатоклеточный лейкоз прогрессирует медленно, поэтому некоторые люди выживают в течение многих лет, не получая лечения.

Когда лечение необходимо, варианты лечения могут зависеть от нескольких факторов, таких как:

• как далеко развился лейкоз
• соотношение лейкозных клеток к здоровым кровяным тельцам в крови и костном мозге
• наличие опухшей селезенки
• наличие признаков или симптомов лейкемии, таких как инфекции
• возвращение лейкемии после предыдущего лечения
• возраст человека, уровень физической подготовки и общее состояние здоровья

Людям с волосатоклеточным лейкозом доступны различные виды лечения. К ним относятся стандартные методы лечения, используемые в клинической практике, и методы лечения, которые изучаются в клинических испытаниях.

Вот пять различных типов стандартных методов лечения, которые используются в настоящее время:

1. Бдительное ожидание

Тщательное наблюдение за состоянием человека для выявления новых признаков или симптомов, прежде чем принять решение о необходимости начать лечение.

2. Хирургия

Хирургическая процедура, известная как спленэктомия, для удаления селезенки.

С появлением новых эффективных методов лечения эта процедура сейчас применяется редко. Его можно использовать для лечения беременных женщин, чтобы отсрочить использование других методов лечения, таких как химиотерапия.

3. Химиотерапия

Тип терапии, которая останавливает прогрессирование рака, убивая раковые клетки или останавливая их деление.

В зависимости от типа и стадии рака химиотерапия может проводиться перорально или инъекционно.

Химиотерапевтические препараты кладрибин и пентостатин являются стандартными препаратами первой линии для лечения волосатоклеточного лейкоза. Бендамустин - еще один химиотерапевтический препарат, который можно назначать людям, которым после начального лечения становится хуже.

4. Биологическая терапия

Биологическая терапия, также известная как иммунотерапия, представляет собой вид лечения, при котором для борьбы с раком используется собственная иммунная система организма.

Альфа-интерферон - это один из видов биологических агентов, используемых для лечения волосатоклеточного лейкоза.

5. Таргетная терапия.

Форма лечения, которая распознает и атакует раковые клетки, не нанося вреда здоровым клеткам.

Таргетная терапия включает использование моноклональных антител, которые представляют собой молекулы, созданные в лаборатории, которые идентифицируют и прикрепляются к веществам на раковых клетках или веществам, которые помогают раковым клеткам расти. Это предотвратит рост или распространение рака.

При лейкозе волосатых клеток ритуксимаб является обычно используемым моноклональным антителом. Другие, такие как обинутузумаб и офатумумаб, изучаются.

Другими целевыми методами лечения, которые врачи используют для людей с мутациями в гене BRAF, являются ибрутиниб и вемурафениб.

Варианты естественного лечения, которые могут помочь

Иглоукалывание может помочь облегчить тошноту, вызванную химиотерапией.

Естественные методы лечения не могут вылечить волосатоклеточный лейкоз. Однако некоторые из них могут помочь людям справиться с болезнью или побочными эффектами лечения.

Природные методы лечения, которые могут помочь, включают:

• Иглоукалывание: процедура, при которой тонкие иглы вводятся в определенные точки тела для облегчения тошноты и рвоты, вызванных химиотерапией.
• Массаж: лечебные манипуляции и приложение давления к тканям и мышцам тела для уменьшения беспокойства и усталости.
• Психо-телесная терапия: техники медитации и релаксации, которые помогают расслабиться и облегчить боль.
• Ароматерапия: использование ароматных масел для улучшения самочувствия и снятия стресса. Эти вещества можно втирать прямо в кожу, добавлять в воду для ванны или нагревать для высвобождения их запаха.

Перспективы

Лечение волосатоклеточного лейкоза имеет высокий уровень успеха, и у большинства людей продолжительность жизни примерно такая же, как у здоровых людей того же возраста. Однако люди младше 40 лет могут иметь более низкую продолжительность жизни по сравнению с людьми того же возраста.

Волосатоклеточный лейкоз считается хроническим раком, поскольку он никогда не проходит полностью. Однако большинство людей с этим заболеванием обычно испытывают длительный период с небольшими симптомами или без них после первоначального лечения.

Когда человек находится в стадии ремиссии, ему все равно потребуются повторные посещения врача для контроля показателей крови и состояния его здоровья. Если человеку становится хуже или он видит, что его болезнь возвращается, его можно повторно лечить и перейти к другой ремиссии.

Шансы человека на выздоровление от волосатоклеточного лейкоза зависят от того, поддается ли заболевание лечению, а также от того, не прогрессирует ли оно или прогрессирует так медленно, что не требует лечения.