Что такое волчанка?
Волчанка - это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма становится гиперактивной и атакует нормальные здоровые ткани. Симптомы включают воспаление, отек и повреждение суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.
Из-за ее сложной природы люди иногда называют волчанку «болезнью тысячи лиц».
По данным Американского фонда волчанки, в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется около 16 000 новых случаев волчанки, и до 1,5 миллиона человек могут жить с этим заболеванием.
В Фонде говорят, что волчанка поражает, в частности, женщин, и чаще всего она возникает в возрасте от 15 до 44 лет.
Волчанка привлекла внимание общественности в 2015 году после того, как певица Селена Гомес объявила, что ей поставили диагноз в подростковом возрасте и лечили от этого заболевания.
Волчанка не является заразным заболеванием. Человек не может передать его половым путем или каким-либо другим способом другому человеку.
Однако в редких случаях женщины с волчанкой могут родить детей, у которых развивается волчанка. Это называется неонатальной волчанкой.
Типы
Есть разные виды волчанки. В этой статье основное внимание будет уделено системной красной волчанке (СКВ), но другие типы включают дискоидную, лекарственную волчанку и неонатальную волчанку.
Системная красная волчанка
СКВ - наиболее известный тип волчанки. Это системное состояние. Это означает, что он воздействует на все тело. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых.
Это более серьезное заболевание, чем другие виды волчанки, такие как дискоидная волчанка, поскольку оно может повлиять на любой из органов или систем организма. Это может вызвать воспаление кожи, суставов, легких, почек, крови, сердца или их комбинацию.
Это состояние обычно проходит циклично. Во время ремиссии у человека не будет никаких симптомов. Во время обострения болезнь активна, появляются симптомы.
Дискоидная красная волчанка
При дискоидной красной волчанке (DLE) или кожной волчанке симптомы поражают только кожу. На лице, шее и волосистой части головы появляется сыпь.
Поднятые участки могут стать толстыми и чешуйчатыми, что может привести к образованию рубцов. Сыпь может длиться от нескольких дней до нескольких лет и может повторяться.
По данным Американского фонда волчанки, DLE не влияет на внутренние органы, но около 10 процентов людей с DLE будут развиваться дальше. Однако неясно, были ли у этих людей уже СКВ и у них только что наблюдались клинические признаки на коже, или наблюдается прогрессирование ДВВ или СКВ.
Подострая кожная красная волчанка
Подострая кожная красная волчанка относится к поражениям кожи, которые появляются на частях тела, подвергающихся воздействию солнца. Поражения не вызывают рубцов.
Волчанка, вызванная лекарствами
Примерно у 10 процентов людей с СКВ симптомы возникают из-за реакции на определенные лекарства, отпускаемые по рецепту. По данным Genetics Home Reference, около 80 препаратов могут вызывать это состояние.
К ним относятся некоторые лекарства, которые люди используют для лечения судорог и высокого кровяного давления. Они также включают некоторые лекарства для щитовидной железы, антибиотики, противогрибковые средства и оральные противозачаточные таблетки.
Лекарства, которые обычно связаны с этой формой волчанки:
- Гидралазин, лекарство от гипертонии
- Прокаинамид, лекарство от сердечной аритмии
- Изониазид, антибиотик, используемый для лечения туберкулеза (ТБ)
Волчанка, вызванная лекарственными препаратами, обычно проходит после того, как человек перестает принимать лекарства.
Неонатальная волчанка
Большинство детей, рожденных от матерей с СКВ, здоровы. Однако около 1 процента женщин с аутоантителами, связанными с волчанкой, будут иметь ребенка с неонатальной волчанкой.
У женщины может быть СКВ, синдром Шегрена или симптомы болезни могут отсутствовать.
Синдром Шегрена - еще одно аутоиммунное заболевание, которое часто встречается при волчанке. Основные симптомы включают сухость глаз и сухость во рту.
При рождении у детей с неонатальной волчанкой могут появиться кожная сыпь, проблемы с печенью и низкие показатели крови. Примерно у 10 процентов из них будет анемия.
Поражения обычно проходят через несколько недель. Однако у некоторых младенцев есть врожденная блокада сердца, при которой сердце не может регулировать нормальную и ритмичную насосную деятельность. Младенцу может понадобиться кардиостимулятор. Это может быть опасным для жизни состоянием.
Женщинам с СКВ или другими родственными аутоиммунными заболеваниями важно находиться под наблюдением врача во время беременности.
Причины
Волчанка - это аутоиммунное заболевание, но точная причина неясна.
Что не так?
Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы.
Он делает это путем производства белков, называемых антителами. Эти антитела вырабатывают лейкоциты или В-лимфоциты.
Когда у человека есть аутоиммунное заболевание, такое как волчанка, иммунная система не может отличить нежелательные вещества или антигены от здоровой ткани.
В результате иммунная система направляет антитела как против здоровой ткани, так и против антигенов. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей.
Наиболее распространенный тип аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, - это антинуклеарные антитела (ANA). ANA реагирует с частями ядра клетки, командным центром клетки.
Эти аутоантитела циркулируют в крови, но стенки некоторых клеток тела достаточно проницаемы, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.
Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Вот почему волчанка поражает одни органы, а другие нет.
Почему иммунная система дает сбой?
Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.
Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать правильной работе иммунной системы.
Согласно Genetics Home Reference, одна из возможных теорий связана с гибелью клеток - естественным процессом, который происходит, когда организм обновляет свои клетки.
Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от умерших клеток.
Эти оставшиеся мертвые клетки могут выделять вещества, вызывающие сбои в работе иммунной системы.
Факторы риска: гормоны, гены и окружающая среда.
Волчанка может развиваться под действием ряда факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.
1) Гормоны
Гормоны - это химические вещества, производимые организмом. Они контролируют и регулируют деятельность определенных клеток или органов.
Гормональная активность может объяснить следующие факторы риска:
Пол: Национальный институт здоровья США отмечает, что вероятность заболевания волчанкой у женщин в девять раз выше, чем у мужчин.
Возраст: симптомы и диагноз часто возникают в возрасте от 15 до 45 лет в детородном возрасте. Однако, согласно данным Genetics Home Reference, 20 процентов случаев появляются в возрасте старше 50 лет.
Поскольку 9 из 10 случаев волчанки поражают женщин, исследователи изучили возможную связь между эстрогеном и волчанкой. И мужчины, и женщины производят эстроген, но женщины производят больше.
В обзоре, опубликованном в 2016 году, ученые отметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать волчаночные антитела у восприимчивых к волчанке мышей.
Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще поражают женщин, чем мужчин.
В 2010 году исследователи, опубликовавшие в журнале исследование о вспышках, о которых сообщают сами люди. Ревматология обнаружили, что женщины с волчанкой сообщают о более сильной боли и утомляемости во время менструации. Это говорит о том, что вспышки могут быть более вероятными в это время.
Недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогенов может регулировать тяжесть волчанки. Однако необходимы дополнительные исследования, прежде чем врачи смогут предложить это в качестве лечения.
2) Генетические факторы
Исследователи не доказали, что какой-либо конкретный генетический фактор вызывает волчанку, хотя это чаще встречается в некоторых семьях.
Генетические факторы могут быть причиной того, что следующие факторы риска волчанки:
Раса: волчанка может развиться у людей любого происхождения, но у цветных людей она встречается в два-три раза чаще, чем у белых. Это также чаще встречается у испаноязычных, азиатских и коренных американцев.
Семейный анамнез: человек, у которого есть родственник первой или второй степени родства с волчанкой, будет иметь более высокий риск ее развития.
Ученые идентифицировали определенные гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств, чтобы доказать, что они вызывают заболевание.
В исследованиях однояйцевых близнецов у одного близнеца может развиться волчанка, а у другого - нет, даже если они растут вместе и подвергаются одинаковому воздействию окружающей среды.
Согласно исследованию, опубликованному в статье, если один член пары близнецов болен волчанкой, у другого есть 25-процентная вероятность развития этого заболевания. Семинары по артриту и ревматизму в 2017 году. Вероятность заболевания у однояйцевых близнецов выше.
Волчанка может возникнуть у людей, у которых в семейном анамнезе не было этого заболевания, но в семье могут быть и другие аутоиммунные заболевания. Примеры включают тиреоидит, гемолитическую анемию и идиопатическую тромбоцитопению пурпуру.
Некоторые предположили, что изменения в х-хромосомах могут повлиять на риск.
3) Окружающая среда
Агенты окружающей среды, такие как химические вещества или вирусы, могут способствовать возникновению волчанки у людей, которые уже являются генетически предрасположенными.
Возможные триггеры окружающей среды включают:
Курение: рост числа заболевших в последние десятилетия может быть связан с более частым употреблением табака.
Воздействие солнечного света: некоторые предполагают, что это может быть спусковым крючком.
Лекарства: согласно данным Genetics Home Reference, около 10 процентов случаев могут быть связаны с наркотиками.
Вирусные инфекции: они могут вызывать симптомы у людей, склонных к СКВ.
Волчанка не заразна, и человек не может передать ее половым путем.
Микробиота кишечника
Недавно ученые стали рассматривать микробиоту кишечника как возможный фактор развития волчанки.
Ученые, опубликовавшие исследования в Прикладная и экологическая микробиология в 2018 году отметили, что специфические изменения микробиоты кишечника характерны как для людей, так и для мышей с волчанкой.
Они призывают к дальнейшим исследованиям в этой области.
В группе риска дети?
Волчанка редко встречается у детей в возрасте до 15 лет, если она не есть у биологической матери. В этом случае у ребенка могут быть проблемы с сердцем, печенью или кожей, связанные с волчанкой.
Младенцы с неонатальной волчанкой могут иметь более высокий шанс развития другого аутоиммунного заболевания в более позднем возрасте.
Симптомы
Симптомы волчанки возникают во время обострений. Между обострениями люди обычно переживают периоды ремиссии, когда симптомы незначительны или отсутствуют.
Волчанка имеет широкий спектр симптомов, в том числе:
- усталость
- потеря аппетита и похудание
- боль или отек в суставах и мышцах
- отек ног или вокруг глаз
- опухшие железы или лимфатические узлы
- кожные высыпания из-за кровотечения под кожей
- язвы во рту
- чувствительность к солнцу
- высокая температура
- головные боли
- боль в груди при глубоком дыхании
- необычное выпадение волос
- бледные или фиолетовые пальцы рук или ног от холода или стресса (феномен Рейно)
- артрит
Волчанка по-разному влияет на людей. Симптомы могут проявляться во многих частях тела.
Влияние на другие системы организма
Волчанка также может влиять на следующие системы:
Почки. Воспаление почек (нефрит) может затруднить эффективное удаление продуктов жизнедеятельности и других токсинов. Примерно у каждого третьего человека с волчанкой будут проблемы с почками.
Легкие: у некоторых людей развивается плеврит - воспаление слизистой оболочки грудной клетки, которое вызывает боль в груди, особенно при дыхании. Может развиться пневмония.
Центральная нервная система: волчанка иногда может поражать мозг или центральную нервную систему. Симптомы включают головные боли, головокружение, депрессию, нарушения памяти, проблемы со зрением, судороги, инсульт или изменения в поведении.
Кровеносные сосуды: может возникнуть васкулит или воспаление кровеносных сосудов. Это может повлиять на кровообращение.
Кровь: волчанка может вызвать анемию, лейкопению (снижение количества лейкоцитов) или тромбоцитопению (уменьшение количества тромбоцитов в крови, которые способствуют свертыванию).
Сердце: если воспаление поражает сердце, это может привести к миокардиту и эндокардиту. Это также может повлиять на мембрану, окружающую сердце, вызывая перикардит. Может возникнуть боль в груди или другие симптомы. Эндокардит может повредить сердечные клапаны, в результате чего поверхность клапана утолщается и развивается. Это может привести к появлению наростов, которые могут вызвать шумы в сердце.
Прочие осложнения
Волчанка увеличивает риск возникновения ряда проблем со здоровьем:
Инфекция: заражение становится более вероятным, потому что и волчанка, и ее лечение ослабляют иммунную систему. Общие инфекции включают инфекции мочевыводящих путей, респираторные инфекции, дрожжевые инфекции, сальмонеллу, герпес и опоясывающий лишай.
Отмирание костной ткани: это происходит при недостаточном кровоснабжении кости. В кости могут образоваться крошечные переломы. В конце концов кость может разрушиться. Чаще всего поражается тазобедренный сустав.
Осложнения беременности: женщины с волчанкой имеют более высокий риск потери беременности, преждевременных родов и преэклампсии, состояния, которое включает высокое кровяное давление. Чтобы снизить риск этих осложнений, врачи часто рекомендуют отложить беременность до тех пор, пока волчанка не будет под контролем в течение как минимум 6 месяцев.
видео
В следующем видео объясняется, как волчанка вызывает симптомы.
Классификация: 11 симптомов
Американский колледж ревматологии использует стандартную схему классификации для подтверждения диагноза.
Если человек соответствует 4 из 11 критериев, врач сочтет, что у него может быть волчанка.
Вот 11 критериев:
- Скуловая сыпь: на щеках и носу появляется сыпь в форме бабочки.
- Дискоидная сыпь: появляются красные пятна.
- Фоточувствительность: кожная сыпь появляется после воздействия солнечного света.
- Язвы в полости рта или носа: обычно безболезненны.
- Неэрозивный артрит: при этом не разрушаются кости вокруг суставов, но наблюдается болезненность, отек или излияние в 2 или более периферических суставах.
- Перикардит или плеврит: воспаление поражает слизистую оболочку сердца (перикардит) или легких (плеврит).
- Заболевание почек: анализы показывают высокий уровень белка или клеточных цилиндров в моче, если у человека проблемы с почками.
- Неврологическое расстройство: у человека судороги, психоз или проблемы с мышлением и рассуждением.
- Гематологическое нарушение (кровь): присутствует гемолитическая анемия с низким количеством лейкоцитов или низким количеством тромбоцитов.
- Иммунологическое заболевание: тесты показывают наличие антител к двухцепочечной ДНК (дцДНК), антител к Sm или антител к кардиолипину.
- Положительный ANA: тест на ANA положительный, и человек не принимал никаких препаратов, которые могли бы его вызвать.
Однако даже эта система иногда пропускает ранние и легкие случаи.
Недостаточный диагноз может возникнуть из-за того, что признаки и симптомы волчанки неспецифичны.
С другой стороны, некоторые анализы крови могут привести к гипердиагностике, потому что у людей без волчанки могут быть те же антитела, что и у людей с этим заболеванием.
Диагностика
Диагностика может быть затруднена из-за разнообразных симптомов, которые могут напоминать симптомы других болезней.
Врач спросит о симптомах, проведет медицинский осмотр и изучит личный и семейный анамнез. Они также рассмотрят 11 критериев, упомянутых выше.
Врач может запросить анализы крови и другие лабораторные исследования.
Биомаркеры
Биомаркеры - это антитела, белки, генетические и другие факторы, которые могут показать врачу, что происходит в организме или как организм реагирует на лечение.
Они полезны, потому что могут указать, есть ли у человека заболевание, даже при отсутствии симптомов.
Волчанка поражает людей по-разному. Это затрудняет поиск надежных биомаркеров.
Однако сочетание анализов крови и других исследований может помочь врачу подтвердить диагноз.
Анализы крови
Анализы крови могут показать, присутствуют ли определенные биомаркеры, а биомаркеры могут дать информацию о том, какое аутоиммунное заболевание, если таковое имеется, есть у человека.
1) Антинуклеарные антитела
Около 95 процентов людей с волчанкой будут иметь положительный результат теста ANA. Однако у некоторых людей тест на АНА дает положительный результат, но у них нет волчанки. Другие тесты должны подтвердить диагноз.
2) Антифосфолипидные антитела
Антифосфолипидные антитела (APL) представляют собой тип антител, направленных против фосфолипидов. APL присутствуют почти у 50 процентов людей с волчанкой. Люди без волчанки также могут иметь APL.
Человек с APL может иметь более высокий риск образования тромбов, инсульта и легочной гипертензии. Также существует более высокий риск осложнений беременности, включая прерывание беременности.
3) Тест на антитела к ДНК
Около 70 процентов людей с волчанкой имеют антитела, известные как антитела против ДНК. Результат, скорее всего, будет положительным во время обострения.
4) Антитело против дцДНК.
Антитело против двухцепочечной ДНК (анти-дцДНК) представляет собой специфический тип антитела ANA, который встречается примерно у 30 процентов людей с волчанкой. Это антитело есть менее чем у 1 процента людей без волчанки.
Если тест положительный, это может означать, что у человека более серьезная форма волчанки, такая как волчаночный нефрит или волчанка почек.
5) антитело против Смита.
Около 20 процентов людей с волчанкой имеют антитела к Sm, рибонуклеопротеину, присутствующему в ядре клетки.
Он присутствует менее чем у 1 процента людей без волчанки и редко встречается у людей с другими ревматическими заболеваниями. По этой причине человек с антителами против sm может болеть волчанкой. Обычно это не проявляется при волчанке почек.
6) Антитело против U1RNP.
Около 25 процентов людей с волчанкой имеют антитела против U1RNP и менее 1 процента людей без волчанки.
Это антитело может присутствовать у людей с феноменом Рейно и артропатией Жакку, деформацией руки из-за артрита.
7) Антитела против Ro / SSA и против La / SSB
От 30 до 40 процентов людей с волчанкой имеют антитела против Ro / SSA и против La / SSB. Они также возникают при первичном синдроме Шегрена и у людей с волчанкой, у которых тест на АНА отрицательный.
Они присутствуют в небольшом количестве примерно у 15 процентов людей без волчанки и могут возникать при других ревматических состояниях, таких как ревматоидный артрит.
Если у матери есть антитела против Ro и против La, вероятность того, что у ребенка, рожденного ею, будет неонатальная волчанка, выше.
Человек с волчанкой, желающий забеременеть, должен пройти тесты на эти антитела.
8) Антигистоновые антитела
Антитела к гистонам - это белки, которые играют роль в структуре ДНК. Обычно они есть у людей с лекарственной волчанкой, а также у людей с СКВ. Однако они не обязательно подтверждают диагноз волчанки.
Тест на комплемент сыворотки (крови)
Тест на комплемент в сыворотке измеряет уровни белков, которые организм потребляет при воспалении.
Если у человека низкий уровень комплемента, это говорит о том, что в организме присутствует воспаление и что СКВ активна.
Анализы мочи
Анализы мочи могут помочь диагностировать и контролировать влияние волчанки на почки.
Наличие белка, эритроцитов, лейкоцитов и клеточных цилиндров может помочь показать, насколько хорошо работают почки.
Для некоторых тестов необходим только один образец. Для других человеку может потребоваться собрать образцы в течение 24 часов.
Биопсия тканей
Врач также может запросить биопсию, обычно кожи или почек, чтобы проверить наличие повреждений или воспалений.
Визуальные тесты
Рентген и другие методы визуализации могут помочь врачам увидеть органы, пораженные волчанкой.
Мониторинг тестов
Текущие тесты могут показать, как волчанка продолжает влиять на человека или насколько хорошо его организм реагирует на лечение.
Лечение и домашние средства
В настоящее время нет лекарства от волчанки, но люди могут управлять своими симптомами и обострениями с помощью изменения образа жизни и приема лекарств.
Лечение направлено на:
- предотвращать или управлять вспышками
- снизить риск повреждения органов
Лекарства могут помочь:
- уменьшить боль и отек
- регулируют деятельность иммунной системы
- баланс гормонов
- уменьшить или предотвратить повреждение суставов и органов
- управлять кровяным давлением
- снизить риск заражения
- контролировать холестерин
Точное лечение будет зависеть от того, как волчанка влияет на человека. Без лечения могут возникнуть обострения, которые могут иметь опасные для жизни последствия.
Альтернативные и домашние методы лечения
Помимо лекарств, следующее может помочь облегчить боль или снизить риск обострения:
- прикладывая тепло и холод
- участие в мероприятиях по релаксации или медитации, включая йогу и тай-чи
- делать регулярные упражнения, когда это возможно
- избегать пребывания на солнце
- по возможности избегать стресса
Некоторые люди используют добавку бога грома лоза. Однако Национальный центр дополнительного и комплексного здоровья (NCCIH) предупреждает, что это может быть опасно. Перед использованием важно посоветоваться с врачом.
ПерспективыВ прошлом люди, у которых была диагностирована волчанка, обычно не выживали более 5 лет.
Однако теперь, по данным Национального института здоровья, лечение может значительно увеличить продолжительность жизни человека.
Эффективная терапия также позволяет управлять волчанкой, чтобы человек мог вести активный и здоровый образ жизни.
По мере того как ученые узнают больше о генетике, врачи надеются, что однажды они смогут идентифицировать волчанку на более ранней стадии. Это упростит предотвращение осложнений до их возникновения.
Иногда люди выбирают участие в клинических испытаниях, так как это может дать доступ к новым лекарствам. Чтобы узнать больше о клинических испытаниях, нажмите здесь.
