Что такое синдром Золлингера-Эллисона?
Синдром Золлингера-Эллисона - редкое заболевание, которое обычно возникает, когда опухоль, называемая гастриномой, развивается в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке.
Гастринома выделяет гормон, известный как гастрин, что приводит к перепроизводству кислоты в желудке.
Гастриномы, которые приводят к синдрому Золлингера-Эллисона, могут происходить из поджелудочной железы или, что менее вероятно, из тонкой кишки. Иногда они происходят из других органов тела, например из лимфатических узлов, желудка, печени и яичников.
По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK), синдром Золлингера-Эллисона встречается редко. Приблизительно у каждого миллиона человек будет развиваться синдром, но чаще всего он встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.
У кого-то с синдромом Золлингера-Эллисона, вероятно, разовьются тяжелые рецидивирующие язвы пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки и тощей кишки, которые являются верхними частями тонкой кишки. Язвы образуются из-за избытка кислоты.
Симптомы
У большинства людей с синдромом Золлингера-Эллисона есть множественные опухоли в эндокринной системе, а также опухоли поджелудочной железы.
Признаки и симптомы аналогичны язвенной болезни и включают:
- дискомфорт в верхней части живота
- жжение и ноющие ощущения в верхней части живота
- понос
- кровотечение в пищеварительном тракте
- Общая слабость
- черный, «дегтеобразный» кал, возникающий в результате кровотечения в пищеварительном тракте
- тошнота
- непреднамеренная потеря веса
- низкий аппетит или слишком быстрое чувство сытости
- рвота
Некоторые люди испытывают изжогу или гастроэзофагеальный рефлюкс, когда желудочная кислота и пища из желудка попадают обратно в пищевод, что может быть серьезным.
Причины
Неясно, что именно вызывает синдром Золлингера-Эллисона или возникающие гастриномы.
Гастриномы выделяют чрезмерное количество гастрина, что приводит к слишком большому количеству желудочного сока в желудке и двенадцатиперстной кишке. Со временем эта дополнительная кислота вызывает образование пептических язв на слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки. В результате могут образоваться множественные язвы, которые могут вызвать боль или кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
Гастриномы не только вызывают избыточное производство кислоты, но и могут быть злокачественными или злокачественными. Рак может распространяться на другие части тела, чаще всего на близлежащие лимфатические узлы или печень.
У большинства людей синдром Золлингера-Эллисона развивается без видимой причины. Однако генетическое заболевание, называемое множественной эндокринной неоплазией 1 типа (МЭН1), является причиной от 25 до 30 процентов случаев.
MEN1 также вызывает множественный эндокринный рак.
У человека есть 50-процентная вероятность развития синдрома Золлингера-Эллисона от его родителя.
Человек может подвергаться риску развития гастриномы, если у него было несколько членов семьи с эндокринным раком или если у него есть член семьи с MEN1.
Диагностика
Врач спросит пациента об их симптомах и истории болезни и может провести некоторые анализы.
Анализы крови
Высокий уровень гастрина в крови может указывать на наличие опухоли поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки.
Перед сдачей анализа крови человек должен:
- поститься
- избегать приема кислотоснижающих лекарств в течение времени, указанного врачом.
Им может потребоваться повторить анализ крови не менее трех раз, так как уровень гастрина может колебаться.
Уровень кислотности желудка
Люди с хроническим воспалением желудка и те, кто недавно перенес операцию на желудке, могут иметь высокий уровень гастрина в крови, даже если желудок не вырабатывает много кислоты.
Врачу важно определить, почему у человека высокий уровень гастрина, чтобы найти правильное лечение. Они могут проверить кислотность желудка.
Если уровень кислотности желудка невысокий, маловероятно, что у человека синдром Золлингера-Эллисона.
Если желудок вырабатывает слишком много кислоты, врач может порекомендовать тест на стимуляцию секретина. Это включает в себя измерение уровня гастрина, введение гормона секретина и повторное измерение уровня гастрина.
Если уровень гастрина повышается, это указывает на присутствие Золлингера-Эллисона.
Эндоскопия верхних отделов желудочно-кишечного тракта
При эндоскопии верхних отделов желудочно-кишечного тракта врач вводит эндоскоп в рот пациента, вниз по пищеводу, в желудок и двенадцатиперстную кишку для поиска язв.
Эндоскоп - это длинная тонкая трубка, на конце которой есть свет и видеокамера, которая позволяет врачу видеть, что происходит в определенных частях тела.
Другие названия процедуры:
- верхняя эндоскопия
- эндоскопия верхних отделов ЖКТ
- эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС)
Врач также может взять биопсию или образец ткани двенадцатиперстной кишки, чтобы проверить наличие гастрин-продуцирующих опухолей.
Перед этой процедурой врач порекомендует поститься в течение определенного времени.
Сканирование изображений
Медицинский работник может определить местонахождение опухоли с помощью:
- ядерное сканирование
- МРТ или КТ
- ультразвуковое сканирование
При эндоскопическом УЗИ врач вводит эндоскоп с ультразвуковым устройством внутрь тела. Это позволяет им видеть внутреннюю часть желудка и двенадцатиперстной кишки.
Внутренний ультразвук помогает точно определить опухоли и взять образцы тканей. Перед этой процедурой люди должны поститься в течение некоторого времени.
Ангиография может помочь обнаружить опухоли поджелудочной железы. Врач вводит катетер, который представляет собой гибкую трубку, в артерии рядом с поджелудочной железой.
Затем медицинский работник вводит контрастный краситель в кровеносный сосуд через катетер. Краситель появляется на рентгеновских снимках, выделяя кровеносные сосуды. Они обычно более плотные внутри опухолей.
Уход
Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на лечение опухолей и язв. Доступны различные виды лечения.
Обычно врачи сначала лечат опухоль.
Предотвращение роста опухоли
Варианты лечения для остановки роста опухоли могут включать:
- химиотерапия, чтобы замедлить рост опухолей
- удаление гастриномы из печени может предотвратить развитие других опухолей в печени
- эмболизация или прекращение кровоснабжения опухоли
- введение лекарств непосредственно в опухоль
Снижение выработки гастрина
Врач также может использовать гормональный препарат октреотид для контроля симптомов. Октреотид - это лекарство, снижающее выработку гастрина.
Снижение уровня кислоты
Первой линией лечения избытка кислоты является ингибитор протонной помпы (ИПП). Это препарат, который помогает контролировать избыточное производство кислоты. ИПП снижают кислотность, блокируя действие крошечных насосов внутри секретирующих кислоту клеток.
Примеры PPI включают:
- эзомепразол (нексиум)
- омепразол (Прилосек)
- лансопразол (Превацид)
- пантопразол (Протоникс)
- рабепразол (Ацифекс)
Люди с хроническим синдромом Золлингера-Эллисона могут использовать таблетки с отсроченным высвобождением пантопразола в качестве варианта длительного лечения.
Если уровень кислоты в желудке упадет, у пептических язв будет больше шансов вылечиться, и будет меньше симптомов синдрома Золлингера-Эллисона.
Хирургия
Опухоли бывает трудно удалить, потому что они, как правило, маленькие и их трудно найти. Хирург может удалить одну опухоль, но не сможет провести операцию, если опухолей несколько или они распространились по печени.
По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD) успешное удаление гастриномы происходит примерно в 20–30% случаев.
Если у человека язвенная болезнь, врач может предложить операцию:
- закрыть любое повреждение или перфорацию, которая произошла, например, в стенке желудка или двенадцатиперстной кишки
- удалить закупорку, вызванную язвой
- остановить кровотечение
В редких и тяжелых случаях хирург может удалить желудок.
Профилактика
Большинство случаев синдрома Золлингера-Эллисона носят спорадический характер. Это означает, что оно не является следствием другого состояния, и невозможно предсказать, у кого оно будет, или способы предотвратить его.
Однако, если в семейном анамнезе имеется мутация гена MEN1, врач может порекомендовать человеку пройти прогностическое тестирование, даже если у него нет никаких симптомов.
В возрасте 20 лет вероятность появления симптомов у человека с мутацией гена MEN1 составляет 50 процентов. По данным Информационного центра по генетическим и редким заболеваниям (GARD), в возрасте 40 лет вероятность развития симптомов возрастает до 95 процентов.
Если у человека не проявляются симптомы к 40 годам, велика вероятность, что у него нет мутации MEN1.
Пока нет доказательств того, что диета влияет на риск развития синдрома.
Как работает пищеварительная система
Желудок, двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа являются частью пищеварительной системы. Желудок и поджелудочная железа выделяют гастрин, который стимулирует выработку желудочного сока и других пищеварительных соков, которые помогают расщеплять пищу.
Гастрин перемещается по кровотоку и сигнализирует другим клеткам желудка о высвобождении желудочной кислоты, которая помогает расщеплять пищу.
Пища перемещается в двенадцатиперстную кишку, первую часть тонкой кишки. Там выделения еще больше расщепляют его. Тонкая кишка - это трубчатый орган между желудком и толстой кишкой.
В здоровой системе клетки желудка контролируют, сколько гастрина вырабатывает человек. Это предотвращает образование чрезмерного количества желудочного сока.
При синдроме Золлингера-Эллисона может быть нарушение баланса, потому что гастриномы производят дополнительный гастрин.
