Саркома Юинга: что нужно знать

Саркома Юинга - это форма рака костей, которая обычно поражает детей и подростков.

Саркома Юинга может быть очень агрессивной, но клетки, как правило, хорошо реагируют на лучевую терапию. В идеале врачи диагностируют рак до того, как он распространился.

По данным Национальной медицинской библиотеки, ежегодно около 250 детей в США получают диагноз саркома Юинга.

В этой статье вы узнаете больше о саркоме Юинга, включая симптомы, причины и варианты лечения.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга обычно возникает в ногах, грудной клетке или тазу.

Саркома Юинга - это редкий тип рака, который обычно начинается в кости - обычно в тазу, грудной клетке или ногах - и встречается в основном у детей и подростков.

Доктор Джеймс Юинг впервые описал саркому Юинга в 1921 году. Он идентифицировал раковые клетки, которые выглядели иначе, чем клетки остеосаркомы, другого типа опухоли костей.

Врачи могут также называть этот тип рака семейством опухолей Юинга. В этих опухолях есть отдельные клетки, которые обычно хорошо поддаются лучевой терапии.

На этот редкий тип рака приходится всего 1,5% всех онкологических заболеваний у детей и он является вторым по распространенности типом рака костей в детском возрасте после остеосаркомы.

Причины

Хотя исследователи не уверены, почему у некоторых людей развивается саркома Юинга, они выявили мутации в определенных генах опухолевых клеток, вызывающих этот рак.

К ним относятся EWSR1 ген на хромосоме 22 и FLI1 ген на хромосоме 11.

Эти генетические мутации происходят спонтанно в течение жизни человека. Человек не наследует их от члена семьи.

Факторы риска саркомы Юинга, которые повышают вероятность развития этого рака у одного человека, чем у другого, отсутствуют.

Симптомы

Саркома Юинга может вызывать следующие симптомы:

• кость, которая ломается легко или без явной причины
• лихорадка
• комок под кожей, обычно мягкий и теплый на ощупь
• боль в пораженной области, например, в руках, спине, груди, ногах или тазе
• припухлость в пораженном месте

Приблизительно 87% сарком Юинга представляют собой саркомы кости. Другие типы образуются в мягких тканях, таких как хрящи, которые окружают кости.

Саркома Юинга может распространяться на другие части тела. Врачи называют этот процесс метастазированием.

Области, в которых рак может распространяться, включают другие кости, костный мозг и легкие.

Врачи классифицируют саркому Юинга как один из трех типов в зависимости от ее степени:

• Локализованная саркома Юинга: рак не распространился на другие части тела, но, возможно, распространился на другие близлежащие лимфатические узлы.
• Метастатическая саркома Юинга: рак распространился на другие части тела, такие как легкие, костный мозг или другие кости.
• Рецидивирующая саркома Юинга: у человека раньше была саркома Юинга, и она вернулась.

Диагностика

Врач может назначить рентген, если подозревает саркому Юинга.
Изображение предоставлено: Redini F и Heymann D, 2015.

Прежде чем диагностировать саркому Юинга, врач изучает полную историю болезни человека и спрашивает, какие у него симптомы, когда они их заметили и от чего им стало лучше или хуже. Они также проведут тщательный медицинский осмотр, сосредоточив внимание на проблемной области.

Врач обычно рекомендует визуализирующее исследование для просмотра кости или костей. Эти тесты включают:

• сканирование костей
• Компьютерная томография
• МРТ
• Рентгеновские лучи

Если похоже, что опухоль может присутствовать, врач выполнит биопсию, которая включает в себя взятие образца костной ткани. Они отправят эту ткань в лабораторию, где специалист по вызову патолога проверит ее на наличие раковых клеток.

При необходимости врач также может назначить анализы крови, биопсию костного мозга и другие виды сканирования. Эти тесты могут помочь определить, распространился ли рак на другие места.

Уход

Врач будет работать с командой онкологов и хирургов, чтобы рекомендовать и применять определенные методы лечения.

Возможные методы лечения саркомы Юинга включают:

• Химиотерапия: химиотерапия использует лекарства, чтобы убить умножающиеся раковые клетки. Часто это первое лечение саркомы Юинга. Обычно человек получает химиотерапию от 6 до 12 месяцев.
• Радиация: Лучевая терапия включает в себя уничтожение раковых клеток с помощью лучевой терапии высокой энергии. Иногда врачи назначают лучевую терапию, чтобы уменьшить опухоль или предотвратить ее распространение.
• Хирургия: в некоторых случаях врач порекомендует удалить опухоль хирургическим путем. Если врачу нужно удалить много кости, он может порекомендовать заменить ее костным трансплантатом или искусственной костью.
• Стволовые клетки: врачи могут использовать трансплантацию стволовых клеток из донорского костного мозга, чтобы стимулировать рост здоровых костных клеток.

Врачи могут использовать комбинацию методов лечения в зависимости от степени распространения рака и общего состояния здоровья человека.

Исследования новых методов лечения саркомы Юинга продолжаются. Некоторые врачи могут информировать своих пациентов о клинических испытаниях, которые помогают опробовать новые методы лечения.

Осложнения

Возможные осложнения саркомы Юинга включают:

• плевральный выпот, который представляет собой скопление жидкости в слоях легочной ткани
• проблемы с дыханием
• слабость или паралич мышц

Если саркома Юинга распространилась на другие части тела, это может быть опасно для жизни. По этой причине врачу жизненно важно как можно быстрее оценить любые симптомы.

Перспективы

Когда рак остается локализованным, прогноз улучшается.

По данным Американской академии хирургов-ортопедов, примерно две трети людей, у которых рак не распространился на другие части тела, выживают как минимум через 5 лет после постановки диагноза.

К людям с большей вероятностью положительных результатов относятся те, у кого:

• рак, который не распространился
• рак, который хорошо поддается химиотерапии
• опухоль, которая возникает в руках или ногах, так как таз обычно сложнее лечить
• опухоль, которую хирург может полностью удалить

Вероятность успешного лечения у каждого человека разная, поэтому люди должны поговорить с врачом об ожидаемых перспективах своего или их ребенка.

Резюме

Саркома Юинга - редкий тип рака, которым чаще всего страдают молодые люди.

Когда врачи обнаруживают его достаточно рано, заболевание обычно хорошо поддается лечению.

Любой, кто замечает признаки или симптомы саркомы Юинга, например, кость, которая ломается без видимой причины, болезненное уплотнение или припухлость, должен обратиться к врачу.