АУТОИММУННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ: ПРИЧИНЫ, ТИПЫ И СИМПТОМЫ - ВОЛЧАНКА

Все об аутоиммунной гемолитической анемии

Аутоиммунная гемолитическая анемия - это редкое заболевание эритроцитов и иммунное расстройство. Это происходит, когда в организме вырабатываются антитела, разрушающие эритроциты.

Гемолитическая анемия развивается, когда эритроцитов не хватает, потому что организм уничтожает их раньше, чем следовало бы. Красные кровяные тельца переносят кислород по телу.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) или иммунная гемолитическая анемия возникает, когда иммунная система не работает должным образом. Он ошибочно принимает эритроциты за нежелательные вещества и атакует их, вызывая их раннюю гибель. Это оставляет человека без достаточного количества эритроцитов.

В норме эритроциты живут в организме от 100 до 120 дней. Однако в тяжелых случаях АИГА клетки могут оставаться только в течение нескольких дней.

У детей это редкое заболевание, обычно временное. Однако у некоторых взрослых АМСЗ может быть длительным заболеванием, которое часто возвращается.

АМСЗ может развиваться быстро или со временем.

Причины

АМСЗ может развиться как осложнение инфекции или вируса.

Клетки крови производятся в костном мозге.

Есть три основных типа:

Лейкоциты помогают организму бороться с инфекциями.
Тромбоциты способствуют свертыванию крови и предотвращают кровотечение.
Красные кровяные тельца переносят кислород по всему телу в форме гемоглобина.

Лейкоциты вырабатывают антитела. Антитела прикрепляются к эритроцитам и путешествуют по телу, борясь с микробами и другими чужеродными веществами, которых там быть не должно.

При АМСЗ организм вырабатывает антитела, которые атакуют эритроциты, считая их чужеродными или нежелательными веществами. Они разрушают эритроциты, и это приводит к анемии.

Это может произойти из-за:

воздействие определенных токсинов или химикатов, например, в лекарствах
осложнение инфекции
получение переливания крови, когда кровь не соответствует группе крови человека
группа крови будущего ребенка отличается от группы крови его матери
некоторые виды рака

Виды и факторы риска

Существует две классификации АМСЗ: теплая и холодная и первичная по сравнению с вторичной.

Классификация на тепло или холод зависит от типа задействованных антител.

Теплый АМСЗ

Это также называется теплым гемолизом, в нем участвуют антитела IgG. Они связывают эритроциты при 98,6 ° F (37 ° C) или нормальной температуре тела. Это составляет 80–90 процентов случаев.

Симптомы обычно появляются постепенно, в течение от нескольких недель до месяцев. Однако иногда они могут появиться внезапно, в течение нескольких дней.

Они включают:

бледная или пожелтевшая кожа
усталость
головокружение
учащенное сердцебиение

Холодный АМСЗ

Это также называется холодным гемолизом. В этом типе аутоантитела IgM или холодовые агглютинины связывают красные кровяные тельца, когда кровь подвергается воздействию низких температур, а именно от 32 ° до 39,2 ° F (от 0 ° до 4 ° C). Это составляет 10–20 процентов случаев.

Низкие температуры или вирусная инфекция могут вызвать симптомы, в том числе:

Больному АМСЗ следует согреться, потому что холод может усугубить симптомы.

усталость и головокружение
бледная или пожелтевшая кожа
холодные руки и ноги
боль в груди и задней части ног
рвота или диарея
боль и посинение в руках и ногах
Болезнь Рейно
проблемы с сердцем, такие как аритмия, шум в сердце, увеличенное сердце или сердечная недостаточность

Первичный или вторичный АМСЗ

АМСЗ также может быть первичным или вторичным.

Первичный АМСЗ - это отсутствие признаков какого-либо основного заболевания.
Вторичный АМСЗ - это когда есть связь с другим заболеванием.

Аутоиммунные заболевания, которые имеют или могут иметь связь с вторичным АИГА, включают:

ревматоидный артрит
системная красная волчанка (СКВ)
Синдром Шегрена
язвенный колит
заболевание щитовидной железы
Тиреоидит Хашимото
длительное заболевание почек
другие состояния, ослабляющие иммунную систему

Некоторые распространенные вирусы могут вызывать АМСЗ. Часто антитела и анемия проходят после того, как инфекция прошла.

К вирусам, которые, по всей видимости, связаны с АМСЗ, относятся:

микоплазменная пневмония
Вирус Эпштейна-Барра (EBV)
корь
свинка
краснуха
ветряная оспа, вызывающая ветряную оспу
гепатит
ВИЧ
цитомегаловирус

Эти вирусы могут вызвать изменения в антителах, которые могут привести к АИГА.

Типы лекарств, которые в редких случаях могут вызвать изменения, приводящие к АИГА, включают:

пенициллины
цефалоспорины
тетрациклин
эритромицин
ацетаминофен
ибупрофен

Человек также может унаследовать антитела от матери при рождении, но это редко.

Симптомы

Общие симптомы АМСЗ включают:

субфебрильная температура
слабость и усталость
трудности с мышлением и концентрацией
бледность
быстрое сердцебиение
одышка
пожелтение кожи или желтуха
темная моча
мышечные боли
головные боли
тошнота, рвота и диарея
головокружение при вставании
затрудненное дыхание
больной язык
учащенное сердцебиение или учащенное сердцебиение

Диагностика

Врач спросит о симптомах и проведет физический осмотр.Затем они могут заказать анализы крови и мочи, чтобы помочь с диагностикой.

Полный анализ крови

Полный анализ крови (ОАК) измеряет различные части, составляющие кровь.

Он включает в себя измерение уровней гемоглобина и гематокрита.

Гемоглобин - это белок, переносящий кислород по всему телу.
Гематокрит показывает, сколько места занимают эритроциты.

Низкий уровень обоих может быть признаком анемии.

Кумбса тесты

Эти анализы крови ищут антитела, которые могут повлиять на эритроциты.

Ретикулоцитарный тест

Этот анализ крови измеряет уровень ретикулоцитов, которые представляют собой слегка незрелые эритроциты. Он может определить, вырабатывает ли костный мозг эритроциты с подходящей скоростью.

Диапазон будет выше, если в организме низкий уровень гемоглобина из-за кровотечения или разрушения эритроцитов. Высокое производство эритроцитов может быть признаком анемии.

Тест на билирубин

Печень вырабатывает билирубин, вещество желтого цвета, которое присутствует в желчи. Анализ крови может определить количество билирубина в крови.

Когда клетки крови умирают, гемоглобин попадает в кровоток. Гемоглобин, в свою очередь, распадается на билирубин. Это приводит к желтухе, когда глаза и кожа приобретают желтоватый цвет.

Высокий уровень билирубина в крови может быть признаком анемии, поражения печени или другого заболевания.

Тест на гаптоглобин

Гаптоглобин - это белок, который производит печень. Внутри тела он связывает определенный тип гемоглобина в крови.

Количество гаптоглобина в крови показывает, насколько быстро разрушаются эритроциты.

Тест на холодные агглютинины

Болезнь холодовых агглютининов - это редкий тип АМСЗ, симптомы которого ухудшаются, когда человек находится при температуре от 32 до 50 градусов по Фаренгейту.

Агглютинины - это антитела, которые вызывают слипание красных кровяных телец. Холодные агглютинины активны при низких температурах, а теплые агглютинины активны при нормальной температуре тела.

Определение наличия теплых или холодных агглютининов иногда может помочь объяснить, почему возникает заболевание.

Теплые агглютинины могут возникать с:

некоторые инфекции, такие как микоплазменная пневмония
некоторые лекарства, в том числе пенициллин

Уход

Варианты лечения АМСЗ зависят от ряда факторов. Если анемия легкая, она часто проходит без лечения. От 70 до 80 процентов людей не нуждаются в лечении или минимальном вмешательстве.

Однако некоторым людям потребуются лекарства, операция или переливание крови.

Факторы, влияющие на необходимость лечения, включают:

возраст человека, общее состояние здоровья и история болезни
насколько серьезна анемия
причина состояния
индивидуальная переносимость определенных видов лечения
как медицинские работники ожидают прогрессирования симптомов

Если есть основная причина - например, рак, инфекция или прием некоторых лекарств, - лечение состояния или смена лекарств могут уменьшить симптомы АМСЗ.

Медикамент

Врач может назначить кортикостероиды или препараты, подобные кортизону, для ослабления иммунного ответа.

Как правило, это первый тип лечения для людей с первичным АИГА, который может помочь облегчить симптомы многих распространенных типов АМСЗ.

В тяжелых случаях, если эти препараты не действуют, врач может назначить другие препараты, подавляющие иммунный ответ, известные как иммуносупрессивная терапия.

Это медикаментозное лечение помогает снизить иммунный ответ организма. Препараты помогают предотвратить атаку иммунной системой собственного костного мозга. Это позволяет стволовым клеткам костного мозга расти, и это может увеличить количество эритроцитов.

Однако и кортизон, и иммунодепрессанты могут иметь побочные эффекты.

Хирургия

Если медикаментозное лечение неэффективно, врач может порекомендовать операцию.

Селезенка отвечает за удаление аномальных эритроцитов из кровотока, в том числе с прикрепленными антителами. Удаление селезенки может позволить организму сохранить эти эритроциты. Это может помочь предотвратить анемию.

Переливание крови

Если симптомы тяжелые, а другие варианты неэффективны, человеку может потребоваться переливание крови.

АМСЗ у детей

АМСЗ может возникать у детей. Однако, по данным Чикагского университета, менее 0,2 человека из 100 000 имеют АМСЗ в возрасте до 20 лет. Самые высокие показатели у детей дошкольного возраста.

Когда АМСЗ возникает у детей, это обычно результат вируса или инфекции.

Часто лечение не требуется, и симптомы проходят без вмешательства. Дети, нуждающиеся в лечении, будут иметь те же варианты лечения, что и взрослые.

АМСЗ может нарушить распорядок дня ребенка из-за усталости и необходимости постоянной медицинской помощи, включая анализы.

Родители и опекуны должны следить за тем, чтобы ребенок:

соблюдает хорошо сбалансированную диету
много отдыхает и пьет
планирует деятельность таким образом, чтобы ребенок мог управлять своим состоянием

Врач обсудит конкретный план лечения.

Профилактика

Невозможно предотвратить некоторые типы АМСЗ, но врачи могут наблюдать за людьми, у которых есть вирусная инфекция или которые принимают определенные лекарства, чтобы гарантировать, что АМСЗ не разовьется.

Тяжелая анемия может усугубить многие проблемы, например болезни сердца и легких. Людям следует обратиться к врачу, если у них возникнут какие-либо симптомы, которые могут указывать на АМСЗ.

Управление стилем жизни

Для людей с АМСЗ прививка от гриппа может помочь предотвратить дальнейшие осложнения.

Если у кого-то есть АМСЗ, его врач будет работать с ним, чтобы уменьшить симптомы и уменьшить вероятность осложнений.

Советы по снижению риска ухудшения симптомов или осложнений включают:

избегать людей с инфекциями или больных
регулярно мыть руки и чистить зубы, чтобы снизить риск инфекций полости рта и других инфекций
делать ежегодную прививку от гриппа

Людям с простудой АМСЗ следует стараться согреться, так как холодная среда может вызвать разрушение красных кровяных телец.