Что нужно знать о первично-прогрессирующем РС

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз вызывает ухудшение функции мозга и нервов. Симптомы не переходят в ремиссию, а затем в рецидив. Это одна из нескольких форм, которые может принимать рассеянный склероз.

Рассеянный склероз (РС) - это аутоиммунное заболевание. Это заставляет иммунную систему, которая обычно защищает организм от инфекций и болезней, вместо этого нацеливаться на защитное миелиновое покрытие, покрывающее нервы.

Около 15% людей с РС имеют первично-прогрессирующий РС (ППРС).

В этой статье мы описываем PPMS, его лечение и дополнительные стратегии для управления симптомами.

Что такое первично-прогрессирующий РС?

ППРС не испытывает рецидивов симптомов.

ППРС вызывает постоянное ухудшение функции головного мозга и центральной нервной системы (ЦНС) без эпизодов ремиссии и рецидивов.

Однако у некоторых людей с ППРС наблюдаются временные плато, а иногда и незначительное уменьшение симптомов.

По этой причине врачи добавляют модификаторы, чтобы лучше описать прогрессирование рассеянного склероза. Цель - помочь человеку получить наиболее эффективное лечение.

Ниже приведены эти модификаторы и их определения:

• Активный: МРТ головного мозга показывает больше поражений и более широкую активность заболевания.
• Не активен: симптомы сохраняются, но болезнь не вызывает дальнейших поражений.
• По мере прогрессирования: уровни инвалидности повышаются, а симптомы ухудшаются.
• Без прогрессирования: заболевание не вызывает дальнейшей потери трудоспособности, и симптомы устойчивы.

У людей с ремиттирующим РС или вторичным прогрессирующим РС симптомы развиваются и исчезают циклически. У человека с ППРС симптомы постепенно усиливаются, без периодов ремиссии.

Все типы рассеянного склероза обычно поражают ЦНС. Однако PPMS вызывает особый тип повреждений. Он имеет тенденцию вызывать меньшее количество повреждений головного мозга и большее количество повреждений спинного мозга, например, по сравнению с другими формами рассеянного склероза.

По данным Национального общества рассеянного склероза, ППРС труднее диагностировать и лечить, чем типы, которые проходят и рецидивируют.

Кроме того, у людей с PPMS симптомы обычно появляются примерно на 10 лет позже, чем у людей с рецидивирующим типом РС.

Еще одно ключевое отличие состоит в том, что рецидивирующие типы поражают женщин в два-три раза чаще, чем мужчин.ППРС, с другой стороны, одинаково развивается у обоих полов.

Симптомы

Утомляемость иногда является признаком рассеянного склероза.

Симптомы PPMS могут влиять на повседневную жизнь человека и его способность выполнять обычные задачи. Проблемы с подвижностью характерны для ППРС, как правило, из-за повреждения спинного мозга.

Человек с PPMS может также испытывать следующие симптомы:

• изменения в настроении
• мышечная слабость
• онемение
• покалывание
• нечеткая или запутанная мысль
• усталость
• проблемы с балансом
• проблемы со зрением
• проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря
• сексуальная дисфункция
• депрессия
• паралич

Трудно предсказать, какие симптомы разовьются у каждого человека - не бывает двух людей с одинаковыми симптомами рассеянного склероза.

Любой тип рассеянного склероза может привести ко многим из этих симптомов. Чтобы отличить PPMS от других типов, нужно время и повторные диагностические тесты. Чтобы врач мог диагностировать ППРС, человек должен испытывать симптомы, которые постоянно ухудшаются в течение 1 года.

Помимо прогрессирующих симптомов, человек должен иметь как минимум два из следующих критериев:

• Связанные с рассеянным склерозом поражения головного мозга, которые видны на МРТ
• два или более поражения спинного мозга, связанных с рассеянным склерозом
• повышенный уровень антител иммуноглобулина G или определенных иммунных белков в спинномозговой жидкости

Врач, вероятно, порекомендует регулярное сканирование МРТ, чтобы отслеживать прогрессирование заболевания.

Уход

Похоже, что один препарат замедляет прогрессирование PPMS. Это модифицирующая болезнь терапия под названием окрелизумаб (OCR), или, по его торговой марке, Ocrevus.

В феврале 2016 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) присвоило OCR «Марку прорывной терапии» для лечения ППРС.

В руководствах от 2018 года OCR описывается как «единственная [терапия, модифицирующая заболевание], показанная для изменения прогрессирования заболевания у амбулаторных пациентов с [ППРС]».

Однако нет никаких доказательств того, что OCR приносит клиническую пользу людям, которые не являются мобильными.

Здесь вы узнаете важные факты о рассеянном склерозе.

Прочие меры

Ряд методов лечения и стратегий могут помочь справиться с симптомами и повысить качество жизни.

Примеры включают:

• Лекарства для облегчения симптомов: они могут уменьшить, например, депрессию, мышечные спазмы и проблемы с мочевым пузырем.
• Терапия: физическая, профессиональная, речевая и психологическая терапия могут помочь повысить силу, настроение и подвижность, и некоторые люди считают, что они способствуют независимости.
• Корректировка образа жизни: они должны поддерживать физическое и психическое благополучие. Примеры включают здоровую диету, упражнения, медитацию и участие в консультировании или групповой терапии.

Для человека с любым типом рассеянного склероза также важно избегать воздействия экстремальных температур. Перегрев может усугубить симптомы.

Перспективы

PPMS - это непредсказуемый тип MS.

ППРС - это очень непредсказуемый тип заболевания, который уже трудно предсказать. Симптомы могут быть серьезными, и скорость их прогрессирования варьируется от человека к человеку.

Авторы исследования, опубликованного в Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии Обратите внимание, что прогрессирование ППРС может зависеть от типов симптомов и возраста, в котором они впервые возникли.

Чтобы оценить степень инвалидности от рассеянного склероза, врач может использовать расширенную шкалу статуса инвалидности Курцке. Оценки варьируются от 0,0, показывая, что у человека нет симптомов, до 10,0, указывая на то, что проявление рассеянного склероза может быть фатальным.

Некоторые из основных функциональных отличий шкалы включают:

• 4.0: Человек может ходить без вспомогательных средств, таких как трость. Они могут стоять или ходить по крайней мере 12 часов в день без чрезмерного снижения функциональности.
• 5.0: Человек может пройти без посторонней помощи около 200 метров. Однако уровень инвалидности достаточно серьезен, чтобы ограничивать некоторые повседневные занятия, например, работу на полную ставку.
• 6.0: Человеку требуется время от времени или каждый день помощь, и он использует трость, костыль или скобу для ходьбы на расстояние 100 метров и более.
• 7.0: Человек не может пройти 5 метров с вспомогательными средствами и обычно пользуется инвалидной коляской.
• 8.0: Обычно человек не может встать с кровати или стула и может использовать инвалидное кресло с электроприводом. На этом этапе руки человека обычно не страдают.

Переход между 4,0 и 5,0 обычно представляет собой изменение способности человека ходить, что является основным симптомом ППРС.

Авторы исследования в Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии сообщают, что среднее время, необходимое человеку с диагнозом PPMS, чтобы набрать 4,0 балла, составляет 8,1 года.

Авторы обнаружили, что время, необходимое для достижения 8.0, может варьироваться, но в среднем это занимает около 20,7 лет. Скорость прогрессирования симптомов у людей с ППРС выше, чем у людей с рецидивирующим типом РС.

Поскольку научные достижения приводят к появлению новых лекарств, есть надежда, что перспективы для людей с PPMS улучшатся.

Вопрос:

Всегда ли PPMS приводит к инвалидности?

А:

PPMS часто ассоциируется со слабостью в ногах и затруднением ходьбы. В одном исследовании более 90% пациентов с PPMS имели слабость в ногах.

Сынгу Хан, доктор медицины Ответы отражают мнение наших медицинских экспертов. Весь контент носит исключительно информационный характер и не может рассматриваться как медицинский совет.