Что такое болезнь Бехчета?
Болезнь Бехчета, также известная как синдром Бехчета, представляет собой длительное аутовоспалительное заболевание, поражающее кровеносные сосуды организма.
Это может привести к множеству различных симптомов, включая проблемы с сосудами, язвы в полости рта, гениталий и кожи, воспаление глаз, артрит и воспаление кишечника, головного и спинного мозга.
Это рецидивирующее и ремиттирующее состояние, что означает, что иногда симптомы могут отсутствовать, но во время обострения симптомы на некоторое время ухудшаются.
Факты о болезни Бехчета
- Болезнь Бехчета - редкое заболевание, которое чаще всего встречается в Турции, но встречается и в других странах по всему миру.
- По данным Американской ассоциации болезней Бехчета, распространенность болезни Бехчета в Турции достигает 400 случаев на 100 000 человек.
- Болезнь Бехчета поражает одного человека из 170 000 в Соединенных Штатах.
- Заболевание не заразно и не может передаваться от человека к человеку.
- Болезнь Бехчета поражает всех по-разному, и симптомы могут усиливаться и ослабевать в течение недель или дольше.
Уход
Язвы во рту - частый симптом болезни Бехчета.
От болезни Бехчета нет лекарства, но некоторые методы лечения и выбор образа жизни могут помочь облегчить симптомы.
Национальный институт артрита, скелетно-мышечных и кожных заболеваний (NIAMS) предлагает отдых и упражнения, чтобы уменьшить боль и предотвратить дальнейшие осложнения.
После того, как человеку поставят диагноз болезни Бехчета, команда медицинских работников даст рекомендации по вариантам лечения.
В состав команды могут входить, в частности, специалист по гигиене полости рта, дерматолог, офтальмолог и ревматолог.
Медикаментозная терапия
По данным Национальной службы здравоохранения Соединенного Королевства (NHS), лекарства включают:
Кортикостероиды: они уменьшают воспаление и могут использоваться в качестве системного лечения, воздействуя на все тело, или для местного применения, например, для лечения язв во рту.
Иммунодепрессанты: это системные препараты, которые снижают чрезмерную активность иммунной системы, которая лежит в основе большинства симптомов болезни Бехчета.
Биологические методы лечения: это новейшая системная терапия. Он нацелен на некоторые конкретные биологические процессы, которые вызывают симптомы. Например, ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ингибиторы TNFa) влияют на антитела, которые вызывают воспаление.
Местная терапия
Это применяется к поверхностям тела. Это может включать использование обезболивающей терапии, включая полоскания кортикостероидами, гели, глазные капли и мази. Примеры включают триамцинолона ацетонид, бетаметазон и дексаметазон.
Пероральная терапия
Иногда может потребоваться лечение препаратами, которые действуют на весь организм. Эти препараты включают:
- колхицин, лекарство, используемое для предотвращения подагры
- кортикостероиды
- лекарства для подавления иммунной системы, такие как азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид
- лекарства, которые меняют работу иммунных клеток организма
Дополнительные лекарства могут быть рекомендованы в зависимости от возникающих симптомов. Пациентам следует обсудить варианты лечения со своим лечащим врачом.
Во время беременности
Похоже, что болезнь Бехчета не связана с осложнениями беременности, но используемые лекарства могут быть вредными для будущего ребенка.
По этой причине лучше всего заранее спланировать и обсудить любую беременность с врачом.
Иногда ребенок рождается с неонатальной болезнью Бехчета. Это очень редко и обычно проходит в течение 6-8 недель.
Советы по образу жизни
Нет никаких доказательств того, что конкретная диета улучшит симптомы болезни Бехчета, но здоровое питание повысит общую помощь и снизит риск дальнейших проблем.
Избегание орехов может помочь предотвратить обострение. Другие триггеры включают ананас, некоторые сыры и стресс.
Соблюдение сбалансированной и разнообразной диеты с большим количеством фруктов и овощей и отказ от продуктов, содержащих слишком много жира или сахара, лучше всего для общего состояния здоровья.
Некоторые люди с этим заболеванием предположили, что чувствительность к определенным продуктам питания может вызвать обострение.
В одном исследовании исследователи обнаружили, что следующие факторы усугубили язвы во рту, связанные с Бехчетом, у 32-35 процентов респондентов, заполнивших анкету:
- ананас
- Эмменталь и другие сыры
- орехи в целом, миндаль и арахис
- лимон
Временное исключение отдельных продуктов, таких как ананас, орехи или сыр, может помочь выявить любые предметы, которые усугубляют симптомы.
В том же исследовании от 37 до 47 процентов участников также сообщили, что стресс и усталость ухудшают симптомы.
Любые добавки или дополнительные методы лечения следует сначала обсудить с врачом, так как они могут ухудшить симптомы или помешать лечению.
Причины
Точная причина болезни Бехчета неизвестна, но считается, что это аутоиммунное заболевание.
В этом типе состояния иммунная система ошибочно реагирует на нормальное вещество или процесс в организме, что приводит к симптомам воспаления.
Некоторые группы людей имеют более высокий риск развития болезни, чем другие.
Возраст: люди всех возрастов и пола подвержены риску развития болезни Бехчета, но чаще всего она поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет. Мужчины обычно испытывают более серьезные симптомы, чем женщины.
Этническая принадлежность и географическое положение: они могут играть роль в том, насколько вероятно у человека заболеть болезнью Бехчета. Заболевание чаще всего встречается у мужчин из стран Ближнего Востока и Азии, а также у женщин из США, других западных стран, Японии и Кореи.
Генетические и наследственные факторы: заболевание может иметь генетический или унаследованный компонент. Болезнь Бехчета также может быть связана с бактериями, вирусами или факторами окружающей среды. Однако необходимы дополнительные исследования, прежде чем эти предположения будут подтверждены.
Симптомы
Болезнь Бехчета поражает всех по-разному. У людей с этим заболеванием могут наблюдаться обострения симптомов, при которых симптомы усиливаются и ослабевают в течение недель или дольше. Симптомы болезни Бехчета также могут исчезнуть без лечения.
Состояние вызывает широкий спектр симптомов, влияющих на разные участки тела. Эти симптомы включают следующее.
Язвы во рту
Обычно болезненные язвы во рту являются первым признаком болезни Бехчета. Заболевание может вызвать развитие одной язвы или более одной язвы.
Эти язвы могут возникать из любого места во рту. Конкретные области включают язык, губы, десны, миндалины, слизистую оболочку щек, нёбо и заднюю часть глотки.
Язвы во рту, вызванные болезнью Бехчета, могут быть:
- болезненный
- мелкий или глубокий
- круглый или овальный
- белая или желтая основа с красным ореолом вокруг язвы
- размером от 1 до 20 миллиметров
Язвы во рту часто проходят в течение 10-20 дней, а иногда появляются рубцы.
Генитальные язвы
По данным NIAMS, у более половины людей, живущих с болезнью Бехчета, разовьются генитальные поражения. Эта цифра включает как мужчин, так и женщин.
У мужчин могут быть язвы на мошонке, стержне или головке полового члена. Иногда эти поражения связаны с другим заболеванием, называемым эпидидимитом, воспалением трубок, по которым проходит сперма.
У женщин могут возникать поражения вульвы, влагалища и шейки матки.
Эти язвы обычно проявляются как:
- болезненные красные открытые язвы
- может быть большим и глубоким
Когда эти язвы заживают, на них часто появляются рубцы.
Язвы на коже
Язвы на коже, во рту и на гениталиях могут возникать при болезни Бехчета.Люди с болезнью Бехчета могут испытывать кожные проблемы, называемые узловатой эритемой. Эта воспалительная реакция кожи приводит к появлению на коже красных и болезненных узелков, которые часто изъязвляются.
Эти поражения могут иметь сходство с гнойными шишками или синяками. Другие поражения, связанные с болезнью Бехчета, включают угревые узелки, псевдофолликулит и папулопустулезные поражения.
Проблемы с глазами
Люди, страдающие болезнью Бехчета, часто испытывают воспаление среднего слоя глаз. Это состояние известно как увеит.
Передний увеит поражает переднюю часть глаза. Общие симптомы включают боль, нечеткое зрение, чувствительность к свету и чрезмерное слезоотделение. Внутри глаза можно увидеть слой гноя.
Задний увеит поражает заднюю часть глаза и сетчатку. Общие симптомы включают нечеткое зрение, плавающие помутнения, боль, покраснение и чувствительность к свету.
Проблемы со зрением, вызванные болезнью Бехчета, при отсутствии лечения могут вызвать серьезные осложнения, включая слепоту или частичную потерю зрения.
Сосудистые проблемы
Воспаление вен и артерий может привести к серьезным осложнениям, таким как образование тромбов, аневризма, сужение или закупорка сосудов.
Люди с болезнью Бехчета могут испытывать состояние, называемое тромбофлебитом, с такими симптомами, как покраснение, боль, тепло и отек конечности из-за наличия сгустка крови. Сообщалось также о шуме в груди.
Артрит
Один или несколько суставов могут быть поражены воспалением суставов, связанным с болезнью Бехчета. Боль, отек и скованность обычно проходят в течение нескольких недель.
Наиболее часто поражаются колени, лодыжки, запястья и локти. Некоторые люди, страдающие болезнью Бехчета, будут испытывать боль в пояснице или ягодицах, вызванную воспалением сустава в тазу.
При артрите Бехчета не наблюдается необратимых повреждений суставов.
Язвы кишечника
Иногда язвы могут образовываться в любом месте пищеварительной системы от рта до заднего прохода. Пациенты, пораженные этой областью, могут испытывать такие симптомы, как отсутствие аппетита, боль, рвота, диарея и ректальное кровотечение.
У некоторых пациентов может развиться редкое состояние, известное как синдром Бадда-Киари. В этом состоянии вена, по которой кровь отходит от печени, заблокирована.
Проблемы с легкими
В редких случаях болезнь Бехчета может поражать легкие. Состояние может вызывать такие симптомы, как кашель, одышка и аневризмы легочной артерии.
Проблемы с центральной нервной системой
Болезнь Бехчета может привести к воспалению головного мозга и ствола мозга. Это воспаление может вызывать такие симптомы, как головные боли, спутанность сознания, инсульты, изменения личности, дезориентацию, лихорадку, нарушение равновесия и потерю памяти.
Симптомы, о которых пациенты должны немедленно сообщить медицинскому персоналу, включают:
- высокая температура
- Головная боль
- скованность мышц шеи
- трудности с координацией
Эти симптомы могут указывать на воспаление ствола головного мозга. Отсутствие лечения симптомов может привести к инсульту.
Прочие симптомы
В некоторых случаях может возникнуть заболевание сердца или почек.
Кроме того, у некоторых пациентов могут развиться язвы во рту и гениталиях с воспаленным хрящом, что называется ВОЛШЕБНЫМ синдромом.
Этот симптом чаще всего встречается у пациентов как с болезнью Бехчета, так и с другим редким заболеванием, называемым рецидивирующим полихондритом.
Это состояние вызывает воспаление хрящей и других соединительных тканей в организме.
Диагностика
Поскольку не существует единого теста для диагностики болезни Бехчета, врачи должны исключить любые условия, имитирующие болезнь.
Международные клинические критерии диагностики болезни Бехчета требуют наличия определенных симптомов для постановки диагноза.
Для постановки диагноза необходимы:
- Наличие рецидивирующих язв во рту не менее трех раз в течение одного года.
В дополнение к вышеперечисленному, должны быть выполнены как минимум два из перечисленных ниже критериев:
- повторяющиеся генитальные язвы
- воспаление глаз (увеит), подтвержденное осмотром глаз
- кожные язвы у взрослых, не принимающих кортикостероиды
- положительный результат теста на патергию в течение 24-48 часов после теста
В тесте патергии врач вводит небольшую чистую иглу в кожу предплечья. Положительный результат получается, если через 1-2 дня после введения иглы образуется небольшая красная шишка.
Перспективы
По данным Американской ассоциации Бехчета, болезнь Бехчета сохраняется на всю жизнь, но большинство людей, страдающих этим заболеванием, могут жить полноценной и продуктивной жизнью.
Лекарства могут облегчить боль, контролировать симптомы и помочь снизить частоту и тяжесть обострений.