Что такое митохондрии?
Митохондрии часто называют электростанциями клетки. Они помогают превратить энергию, которую мы получаем из пищи, в энергию, которую клетка может использовать. Но митохондрии - это не только производство энергии.
Митохондрии, присутствующие практически во всех типах клеток человека, жизненно важны для нашего выживания. Они производят большую часть нашего аденозинтрифосфата (АТФ), энергетической валюты клетки.
Митохондрии также участвуют в других задачах, таких как передача сигналов между клетками и гибель клеток, также известная как апоптоз.
В этой статье мы рассмотрим, как работают митохондрии, как они выглядят, и объясним, что происходит, когда они перестают выполнять свою работу правильно.
Строение митохондрий
Митохондрии маленькие, часто от 0,75 до 3 микрометров, и не видны под микроскопом, если они не окрашены.
В отличие от других органелл (миниатюрных органов внутри клетки), они имеют две мембраны, внешнюю и внутреннюю. Каждая мембрана выполняет разные функции.
Митохондрии разделены на разные части или области, каждая из которых выполняет разные роли.
Некоторые из основных регионов включают:
Наружная мембрана: небольшие молекулы могут свободно проходить через внешнюю мембрану. Эта внешняя часть включает белки, называемые поринами, которые образуют каналы, позволяющие белкам пересекаться. На внешней мембране также находится ряд ферментов с широким спектром функций.
Межмембранное пространство: это область между внутренней и внешней мембранами.
Внутренняя мембрана: эта мембрана удерживает белки, которые выполняют несколько функций. Поскольку во внутренней мембране нет поринов, она непроницаема для большинства молекул. Молекулы могут пересекать внутреннюю мембрану только в специальных мембранных транспортерах. Внутренняя мембрана - это место, где создается большая часть АТФ.
Кристы: складки внутренней мембраны. Они увеличивают площадь поверхности мембраны, тем самым увеличивая пространство, доступное для химических реакций.
Матрица: это пространство внутри внутренней мембраны. Он содержит сотни ферментов и играет важную роль в производстве АТФ. Здесь размещается митохондриальная ДНК (см. Ниже).
Различные типы клеток имеют разное количество митохондрий. Например, в зрелых эритроцитах их вообще нет, тогда как в клетках печени их может быть более 2000. Клетки с высоким потреблением энергии, как правило, имеют большее количество митохондрий. Около 40 процентов цитоплазмы клеток сердечной мышцы занято митохондриями.
Хотя митохондрии часто изображаются как органеллы овальной формы, они постоянно делятся (делятся) и соединяются (слияние). Итак, в действительности эти органеллы связаны друг с другом в постоянно меняющиеся сети.
Кроме того, в сперматозоидах митохондрии закручены в средней части и обеспечивают энергию для движения хвоста.
Митохондриальная ДНК
Хотя большая часть нашей ДНК хранится в ядре каждой клетки, митохондрии имеют свой собственный набор ДНК. Интересно, что митохондриальная ДНК (мтДНК) больше похожа на бактериальную ДНК.
МтДНК содержит инструкции для ряда белков и другого клеточного вспомогательного оборудования для 37 генов.
Геном человека, хранящийся в ядрах наших клеток, содержит около 3,3 миллиарда пар оснований, тогда как мтДНК состоит менее чем из 17000.
Во время репродукции половина ДНК ребенка поступает от отца, а половина - от матери. Однако ребенок всегда получает свою мтДНК от матери. Благодаря этому мтДНК оказалась очень полезной для отслеживания генетических линий.
Например, анализ мтДНК пришел к выводу, что люди, возможно, возникли в Африке относительно недавно, около 200 000 лет назад, произошли от общего предка, известного как митохондриальная Ева.
Что делают митохондрии?
Хотя наиболее известная роль митохондрий - производство энергии, они также выполняют другие важные задачи.
На самом деле, только около 3 процентов генов, необходимых для того, чтобы митохондрии попадали в оборудование для производства энергии, были. Подавляющее большинство из них занято другими видами деятельности, специфичными для того типа клеток, в котором они находятся.
Ниже мы рассмотрим несколько ролей митохондрий:
Производство энергии
АТФ, сложное органическое химическое вещество, обнаруженное во всех формах жизни, часто называют молекулярной единицей валюты, потому что он поддерживает метаболические процессы. Большая часть АТФ производится в митохондриях посредством серии реакций, известных как цикл лимонной кислоты или цикл Кребса.
Производство энергии в основном происходит на складках или кристах внутренней мембраны.
Митохондрии преобразуют химическую энергию пищи, которую мы едим, в форму энергии, которую клетка может использовать. Этот процесс называется окислительным фосфорилированием.
Цикл Кребса производит химическое вещество под названием НАДН. НАДН используется ферментами, встроенными в кристы, для производства АТФ. В молекулах АТФ энергия хранится в виде химических связей. Когда эти химические связи разрываются, можно использовать энергию.
Смерть клетки
Гибель клеток, также называемая апоптозом, является неотъемлемой частью жизни. По мере того, как клетки стареют или разрушаются, они очищаются и разрушаются. Митохондрии помогают решить, какие клетки уничтожены.
Митохондрии выделяют цитохром С, который активирует каспазу, один из главных ферментов, участвующих в разрушении клеток во время апоптоза.
Поскольку при некоторых заболеваниях, таких как рак, происходит нарушение нормального апоптоза, считается, что митохондрии играют определенную роль в заболевании.
Хранение кальция
Кальций жизненно важен для ряда клеточных процессов. Например, высвобождение кальция обратно в клетку может инициировать высвобождение нейротрансмиттера из нервной клетки или гормонов из эндокринных клеток. Кальций также необходим для работы мышц, оплодотворения и свертывания крови, среди прочего.
Поскольку кальций очень важен, клетки жестко регулируют его. Митохондрии играют в этом роль, быстро поглощая ионы кальция и удерживая их до тех пор, пока они не понадобятся.
Другие роли кальция в клетке включают регулирование клеточного метаболизма, синтеза стероидов и передачи сигналов гормонов.
Производство тепла
Когда нам холодно, мы дрожим, чтобы согреться. Но тело также может генерировать тепло и другими способами, одним из которых является использование ткани, называемой бурым жиром.
Во время процесса, называемого утечкой протонов, митохондрии могут выделять тепло. Это известно как термогенез без дрожи. Самый высокий уровень коричневого жира обнаруживается у младенцев, когда мы более восприимчивы к холоду, и с возрастом уровень постепенно снижается.
Митохондриальная болезнь
ДНК в митохондриях более восприимчива к повреждениям, чем остальная часть генома.
Это связано с тем, что в процессе синтеза АТФ образуются свободные радикалы, которые могут вызвать повреждение ДНК.
Кроме того, в митохондриях отсутствуют те же защитные механизмы, что и в ядре клетки.
Однако большинство митохондриальных заболеваний вызвано мутациями в ядерной ДНК, которые влияют на продукты, попадающие в митохондрии. Эти мутации могут быть наследственными или спонтанными.
Когда митохондрии перестают функционировать, клетка, в которой они находятся, испытывает нехватку энергии. Итак, в зависимости от типа клетки симптомы могут сильно различаться. Как правило, поврежденные митохондрии больше всего страдают от дефектных митохондрий на клетки, которым требуется наибольшее количество энергии, например клетки сердечной мышцы и нервы.
Следующий отрывок взят из United Mitochondrial Disease Foundation:
«Поскольку митохондрии выполняют множество различных функций в разных тканях, существуют буквально сотни различных митохондриальных заболеваний. […] Из-за сложного взаимодействия между сотнями генов и клеток, которые должны взаимодействовать, чтобы наш метаболический механизм работал бесперебойно, отличительной чертой митохондриальных заболеваний является то, что идентичные мутации мтДНК не могут вызывать идентичные заболевания ».
Болезни, которые вызывают разные симптомы, но вызваны одной и той же мутацией, называются генокопиями.
И наоборот, заболевания, которые имеют одинаковые симптомы, но вызваны мутациями в разных генах, называются фенокопиями. Примером фенокопии является синдром Ли, который может быть вызван несколькими различными мутациями.
Хотя симптомы митохондриального заболевания сильно различаются, они могут включать:
- потеря мышечной координации и слабость
- проблемы со зрением или слухом
- неспособность к обучению
- болезнь сердца, печени или почек
- желудочно-кишечные проблемы
- неврологические проблемы, в том числе деменция
Другие состояния, которые, как считается, связаны с некоторым уровнем митохондриальной дисфункции, включают:
- Болезнь Паркинсона
- Болезнь Альцгеймера
- биполярное расстройство
- шизофрения
- Синдром хронической усталости
- Болезнь Хантингтона
- сахарный диабет
- аутизм
Митохондрии и старение
В последние годы исследователи изучили связь между дисфункцией митохондрий и старением. Существует ряд теорий старения, и митохондриальная свободнорадикальная теория старения стала популярной в последнее десятилетие или около того.
Теория состоит в том, что активные формы кислорода (АФК) производятся в митохондриях как побочный продукт производства энергии. Эти сильно заряженные частицы повреждают ДНК, жиры и белки.
Из-за повреждения, вызванного ROS, функциональные части митохондрий повреждаются. Когда митохондрии перестают так хорошо функционировать, вырабатывается больше АФК, что еще больше усугубляет повреждение.
Хотя корреляция между митохондриальной активностью и старением была обнаружена, не все ученые пришли к одним и тем же выводам. Их точная роль в процессе старения до сих пор неизвестна.
В двух словах
Митохондрии, пожалуй, самые известные органеллы. И хотя их обычно называют электростанциями клетки, они выполняют широкий спектр действий, о которых гораздо меньше известно. Митохондрии чрезвычайно важны для повседневных функций наших клеток, от хранения кальция до выработки тепла.
