Гранулематоз с полиангиитом (ГПА): что нужно знать

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА), ранее известный как гранулематоз Вегенера, является редким и опасным для жизни заболеванием, которое ограничивает кровоток к нескольким органам, включая легкие, почки и верхние дыхательные пути.

Это разновидность васкулита, воспаления и повреждения кровеносных сосудов.

GPA требует длительной иммуносупрессии. Некоторые пациенты умирают из-за токсичности лечения.

GPA затрагивает только 3 из каждых 100 000 человек в Соединенных Штатах.

Он может развиться в любом возрасте, но обычно симптомы появляются у пациентов в возрасте от сорока до пятидесяти лет. Он затрагивает мужчин и женщин в равной степени, и белые люди кажутся более восприимчивыми, чем другие этнические группы.

Помимо воспаления кровеносных сосудов, GPA производит гранулемы вокруг кровеносных сосудов. Гранулема или грануляция - это своего рода локализованное узловое воспаление, обнаруживаемое в тканях, тип воспалительной ткани.

Причина неизвестна, но GPA не является типом рака или инфекции.

При своевременном лечении и диагностике симптомы ГПД могут перейти в ремиссию. Без лечения это может привести к почечной недостаточности и смерти.

Что это такое?

ГПА предполагает воспаление кровеносных сосудов.

GPA является частью большой группы васкулитных синдромов.

Все они характеризуются аутоиммунной атакой аномального типа циркулирующих антител, называемых антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA).

Эти антитела атакуют кровеносные сосуды малого и среднего размера.

Помимо GPA, другие примеры васкулитных синдромов включают:

• Синдром Черджа-Стросса
• микроскопический полиангиит

Согласно описанию, опубликованному на конференции Chapel Hill Consensus Conference 2012 (CHCC2012), GPA - это:

«Некротическое гранулематозное воспаление, обычно затрагивающее верхние и нижние дыхательные пути, и некротический васкулит, поражающий преимущественно сосуды малого и среднего размера (например, капилляры, венулы, артериолы, артерии и вены). Некротический гломерулонефрит - обычное дело ».

CHCC2012 также согласился переименовать гранулематоз Вегенера в гранулематоз с полиангиитом (ГПА).

Симптомы

Признаки и симптомы GPA могут развиваться постепенно или внезапно.

Первым симптомом у большинства пациентов является ринит, насморк и заложенность носа, как в тяжелом случае простуды.

Другие признаки и симптомы могут включать:

• стойкий насморк
• кашель, который может включать кровь
• ушные инфекции
• суставные боли
• потеря аппетита
• недомогание или общее недомогание
• кровотечение из носа
• одышка
• синусит
• кожные язвы
• опухоль суставов
• глазная боль
• жжение в глазах
• покраснение глаз
• проблемы со зрением
• высокая температура
• слабость, часто из-за анемии
• непреднамеренная потеря веса
• кровь в моче

Это может привести к быстро прогрессирующему гломерулонефриту, почечному синдрому, который, если его не лечить, быстро перерастает в острую почечную или почечную недостаточность. Около 75 процентов людей с этим заболеванием развивают заболевание почек.

Причины

Специалисты не знают, что вызывает GPA.

Похоже, что он возникает, когда первоначальное событие, вызывающее воспаление, вызывает ненормальную реакцию иммунной системы. Это приводит к воспалению и сужению кровеносных сосудов и гранулем или воспалительных тканевых массах.

Иногда рецидив возникает из-за инфекции.

Другими сопутствующими факторами могут быть токсины окружающей среды, генетическая предрасположенность или их комбинация.

Это было связано с парвовирусом и долгосрочным присутствием Золотистый стафилококк (S. aureus) в носовом проходе.

Диагностика

Анализ крови может обнаружить антитела ANCA, часто выявляются у людей с ГПД.

Диагностика может быть сложной, потому что у пациента могут отсутствовать симптомы на ранних стадиях или симптомы могут быть неспецифическими. Для постановки диагноза в первичной медико-санитарной помощи может потребоваться от 2 до 20 месяцев.

Врач может заподозрить GPA, если у пациента в течение длительного периода наблюдались релевантные необъяснимые симптомы.

Врач спросит о признаках и симптомах, проведет физический осмотр и изучит историю болезни пациента.

Анализы крови могут обнаружить ANCA, антитела, которые присутствуют у более чем 90 процентов пациентов с активным GPA.

Сами по себе ANCA не могут подтвердить диагноз, но они могут указывать на то, что это состояние может присутствовать.

Анализ крови также может измерить скорость оседания эритроцитов (седиментация) у пациента. Это скорость, с которой эритроциты падают на дно пробирки. Обычно это занимает около часа.

Тест уровня седативности может помочь определить, есть ли в организме воспаление, и если да, то насколько оно серьезное. При воспалении эритроциты опускаются на дно быстрее.

Анализ крови также может проверить наличие анемии, частой проблемы у пациентов с этим заболеванием. Это также может показать, правильно ли работают почки.

Другие диагностические тесты могут включать следующее:

• анализ мочи, чтобы определить, поражены ли почки
• рентген грудной клетки, чтобы определить, связана ли проблема с GPA или каким-либо другим заболеванием легких
• биопсия

Биопсия - единственный надежный способ определения GPA. Он включает в себя взятие небольшого кусочка ткани пораженного органа для исследования под микроскопом. Образцы тканей могут быть взяты из дыхательных путей, носовых ходов или легких, и результаты могут исключить или подтвердить наличие гранулем и васкулита.

Образцы также могут быть взяты с кожи или почек, если у пациента есть почечная или почечная недостаточность или кожный васкулит.

Уход

Лечение GPA обычно делится на два этапа:

• Вызвание ремиссии болезни, что подразумевает избавление от всех признаков и симптомов.
• Поддержание ремиссии заболевания, чтобы предотвратить рецидив.

Ранняя диагностика и лечение повышают шансы пациента на ремиссию в течение нескольких месяцев. Некоторым пациентам может потребоваться больше времени.

Важно наблюдать за пациентом после того, как признаки и симптомы исчезнут, во время стадии ремиссии, поскольку болезнь может рецидивировать.

Кортикостероиды, такие как преднизон, могут быть назначены при начальных признаках и симптомах. В некоторых случаях это единственное необходимое лекарство.

В большинстве случаев также назначают другие иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид (Цитоксан), азатиоприн (Имуран) или метотрексат (Ревматрекс). Цель состоит в том, чтобы остановить чрезмерную реакцию иммунной системы.

До того, как лечение стероидами и циклофосфамидом стало доступным, 82 процента пациентов с ГПД умерли в течение первого года, а средняя выживаемость составила 5 месяцев. Прогресс, достигнутый за последние 50 лет, означает, что 90 процентов пациентов выживут, а некоторые могут ожидать еще 20 лет без ремиссии.

Можно использовать ритуксимаб или ритуксан. Это лекарство, которое изначально было разработано для лечения неходжкинской лимфомы, одного из видов рака. Позже он был одобрен для лечения ревматоидного артрита (РА). Ритуксимаб снижает количество В-клеток в организме. В-клетки участвуют в воспалении. Если стандартные методы лечения неэффективны, некоторые врачи могут назначить Ритуксимаб.

Многие лекарства, применяемые для лечения этого состояния, ослабляют иммунную систему пациента, поэтому важно следить за пациентом. Сниженная иммунная система менее способна бороться с инфекцией.

Следующие лекарства могут помочь поддержать иммунную систему во время лечения:

• Триметоприм-сульфаметоксазол, такой как Бактрим, Септра, может обеспечить защиту от инфекций легких.
• Бисфосфонаты, такие как Fosamax, помогают предотвратить остеопороз или потерю костной массы, которая может возникнуть при использовании кортикостероидов.
• Фолиевая кислота может предотвратить появление язв и других проблем, которые могут возникнуть при низком уровне фолиевой кислоты, например, в результате использования метотрексата в лечении.

Некоторым пациентам может потребоваться операция. При возникновении почечной недостаточности врач может порекомендовать пересадку почки.

Осложнения

Осложнения обычно возникают из-за отсутствия лечения.

Они могут включать в себя любое из следующего:

• глухота из-за воспаления гранулированной ткани в среднем ухе
• рубцевание кожи, если на коже появляются язвы
• сердечный приступ, если поражены артерии сердца
• повреждение почек, так как невылеченные случаи GPA часто приводят к проблемам с почками

Может развиться гломерулонефрит, при котором почки не могут должным образом отфильтровывать отходы и лишнюю жидкость из организма. Это может привести к накоплению продуктов жизнедеятельности в кровотоке.

Когда средний балл смертельный, это обычно происходит из-за почечной недостаточности.