Средняя продолжительность жизни при муковисцидозе
Муковисцидоз (МВ) может повлиять на качество жизни человека и повлиять на его продолжительность жизни. Ожидаемая продолжительность жизни человека с МВ зависит от его возраста и стадии его состояния.
До 1980-х годов около половины людей с МВ не доживали до 20 лет. Однако за последние несколько десятилетий продолжительность жизни людей с этим заболеванием резко увеличилась.
Благодаря достижениям в лечении и уходе люди с CF теперь могут рассчитывать прожить намного дольше. Фактически, недавние исследования показывают, что к 2025 году количество взрослых, живущих с МВ, увеличится примерно на 75%.
Несколько факторов, включая пол, выбор образа жизни, любые инфекции и тип мутации гена CF, который есть у человека, могут повлиять на продолжительность жизни.
Некоторые исследования показали, что люди с МВ считают полезной информацию об ожидаемой продолжительности жизни. Это может особенно помочь при составлении плана медицинского обслуживания и эмоциональном решении проблемы.
В этой статье мы рассмотрим среднюю продолжительность жизни людей с МВ в зависимости от их возраста и других факторов.
Ожидаемая продолжительность жизни по году рождения
Реестр пациентов Фонда муковисцидоза отслеживает людей с МВ, получающих лечение в специализированных центрах по всей территории Соединенных Штатов.
Годовой отчет реестра пациентов публикует средний прогнозируемый возраст выживания людей с МВ на основе года их рождения. Средний прогнозируемый возраст выживания - это международно признанный способ оценки продолжительности жизни.
В отличие от среднего среднего, медиана использует среднюю точку в наборе чисел. Он более точно отражает возраст, которого может ожидать человек с МВ.
Согласно статистике 2017 года, средний прогнозируемый возраст выживания составляет:
Данные также показывают, что половина всех детей, родившихся с МВ в 2017 году, доживут до 46 лет и старше.
Другие статистические данные показывают, что более 50% детей с МВ, родившихся в 2018 году, и 50% людей с МВ в возрасте 30 лет и старше в 2018 году, вероятно, доживут как минимум до пятого десятилетия жизни.
Важно отметить, что небольшие изменения в популяции CF могут существенно повлиять на расчеты. Текущие цифры ожидаемой продолжительности жизни при рождении являются оценками, которые могут меняться от года к году.
Кроме того, эти прогнозы не принимают во внимание потенциал улучшения ухода и лечения, который может произойти с возрастом.
Также важно отметить, что эти цифры являются средними. Некоторые люди проживут дольше. Фактически, некоторые люди с МВ доживают до 70 лет.
Ожидаемая продолжительность жизни за пределами США
Эти статистические данные отражают текущие показатели ожидаемой продолжительности жизни в развитых странах, таких как США и Великобритания.
Тем не менее, Cystic Fibrosis Worldwide предполагает, что в развивающихся странах, таких как Сальвадор и Индия, ожидаемая продолжительность жизни людей с МВ составляет менее 15 лет.
Качество жизни с МВ
Обсуждая продолжительность жизни, важно также учитывать качество жизни человека. То, как человек оценивает качество своей жизни, зависит от ряда факторов, в том числе от возраста и общего состояния здоровья.
У многих людей с МВ с возрастом развиваются осложнения со здоровьем. Некоторые из них могут способствовать снижению качества жизни и преждевременной смерти.
Возможные осложнения включают:
- желчные протоки или кишечная непроходимость
- бронхоэктазия, заболевание, вызывающее повреждение дыхательных путей
- хронические инфекции, включая бронхит и пневмонию
- сахарный диабет
- бесплодие, особенно у мужчин
- дефицит питательных веществ
- остеопороз, тип состояния костей
- пневмоторакс, при котором воздух собирается в пространстве между легкими и грудной стенкой
- нарушение дыхания
Несмотря на возможность этих осложнений, некоторые исследования показывают, что восприятие качества жизни улучшается по мере того, как люди с МВ становятся старше. Исследование опиралось на данные, полученные от более чем 300 взрослых с МВ.
В частности, результаты показывают, что с возрастом люди с МВ они по-другому воспринимают бремя лечения и их «эмоциональное функционирование» возрастает.
Однако это отличается от человека к человеку. Например, люди с лучшей функцией легких постоянно оценивают качество своей жизни как более высокое по сравнению с оценками людей с более низкой функцией легких.
Конечная стадия CF
На более поздних стадиях МВ осложнения часто вызывают у людей серьезные проблемы. Эти осложнения обычно поражают легкие, но они также могут повлиять на:
- эндокринная (гормональная) система
- кишечник
- печень
- поджелудочная железа
Основными причинами смерти людей с МВ являются дыхательная недостаточность и хроническое прогрессирующее заболевание легких.
Другие состояния, такие как острый панкреатит, могут привести к фатальным проблемам с сердцем, легкими или почками.
Факторы, влияющие на продолжительность жизни
Несколько факторов могут повлиять на качество и продолжительность жизни человека. К ним относятся:
Возраст
По мере взросления возрастает риск осложнений, некоторые из которых могут привести к летальному исходу.
Однако другие факторы могут иметь большее влияние на продолжительность жизни, поэтому некоторые люди с МВ доживают до 70 лет.
Секс
У женщин с МВ прогноз хуже, чем у мужчин с этим заболеванием. Некоторые исследования показывают, что это связано с повышенным риском смерти у женщин с диабетом, связанным с МВ.
Состояние здоровья
Ожидаемая продолжительность жизни людей с МВ во многом зависит от осложнений, которые у них развиваются. Условия, связанные с более низкой выживаемостью, включают:
- определенные инфекции, в том числе Золотистый стафилококк
- диабет, у женщин
- быть женщиной
- недоедание
- низкий индекс массы тела или ИМТ
- панкреатическая недостаточность
- низкая функция легких
- частые легочные обострения или эпизоды, во время которых симптомы легких ухудшаются
Вариация гена
На сегодняшний день исследователи обнаружили более 1700 мутаций в CFTR ген, который может вызывать МВ. Некоторые мутации вызывают более серьезные симптомы, чем другие, а некоторые могут быть связаны с более ранней смертью.
Например, мутация дельта F508 - это мутация, которую ученые связывают с более короткой продолжительностью жизни. Это наиболее распространенная мутация, составляющая около 70% мутаций.
Лечение
Есть много вариантов лечения CF. Часто люди получают комбинацию лечения в зависимости от их симптомов и осложнений.
Например, людям с серьезными проблемами легких может потребоваться пересадка легких. Хотя это не излечивает МВ, трансплантация может улучшить выживаемость и качество жизни. 5-летняя выживаемость после трансплантации составляет примерно 50%.
Новые методы лечения, включая ингаляционные антибиотики и другие лекарства, расширились и, вероятно, будут продолжать увеличивать ожидаемую продолжительность жизни в будущем.
Кроме того, наличие скрининговых тестов для новорожденных во всех 50 штатах означает, что большинство людей в США могут получить диагноз и лечение на самой ранней стадии. В целом, чем раньше люди начнут лечение, тем лучше будет их прогноз.
Прочие факторы
Некоторые другие факторы могут влиять на ожидаемую продолжительность жизни. Например, воздействие сигаретного дыма или низкий социально-экономический статус могут увеличить риск более ранней смерти.
Перспективы
Хотя лекарства от МВ нет, люди с этим заболеванием сейчас живут дольше, чем когда-либо. Их самооценка качества жизни также намного лучше, чем в предыдущие десятилетия.
Исследователи продолжают изучать генетические мутации, вызывающие МВ, и работают над потенциальными методами лечения и лечения.
Людям с МВ важно сохранять оптимизм в отношении будущего, поскольку ученые продолжают делать успехи.
