Апластическая анемия: все, что вам нужно знать

Апластическая анемия - это заболевание, при котором повреждаются стволовые клетки костного мозга человека. Эти клетки отвечают за образование красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов, которые жизненно важны для здоровья человека.

Врачи считают, что различные состояния могут вызывать апластическую анемию, а степень тяжести самого заболевания варьируется от легкой до опасной для жизни.

Медицинские достижения означают, что апластическая анемия поддается лечению больше, чем когда-либо. В этой статье вы узнаете больше об этом редком заболевании.

Что такое апластическая анемия?

Головные боли, головокружение и утомляемость - частые симптомы апластической анемии.

Когда человек страдает апластической анемией, его костный мозг не создает необходимые ему клетки крови. Это вызывает у них недомогание и увеличивает риск заражения.

Врачи также называют апластической анемией недостаточность костного мозга.

Врачи не знают точно, сколько людей в США страдают апластической анемией.

По данным Национальной организации по редким заболеваниям (NORD), врачи ежегодно диагностируют от 500 до 1000 случаев. Чаще всего встречается у детей старшего возраста, подростков и молодых людей.

Причины

По данным NORD, исследователи считают, что большинство случаев апластической анемии происходит из-за того, что иммунная система атакует здоровые клетки костного мозга.

Врачи также определили некоторые из возможных причин этого ответа иммунной системы, в том числе:

• воздействие бензола, химического вещества, используемого для производства пластмасс, синтетических волокон, красителей, моющих средств и пестицидов
• воздействие инсектицидов
• невирусный гепатит
• воздействие пестицидов
• лекарства, такие как химиотерапевтические препараты или хлорамфеникол
• гепатит
• беременность
• ревматоидный артрит и волчанка
• рак
• другие инфекционные заболевания

Однако в большинстве случаев апластической анемии врачи обычно не могут определить основную причину.

Если причина неизвестна, врачи называют это состояние идиопатической апластической анемией.

Симптомы

Симптомы апластической анемии включают:

• головокружение
• легкие синяки
• усталость
• Головная боль
• раздражительность
• легкомысленность
• бледная кожа
• проблемы с дыханием
• слабое место

Эти симптомы могут быть серьезными. У некоторых людей могут быть сердечные симптомы, например боль в груди.

Диагностика

Врач может назначить анализ крови, чтобы помочь им диагностировать апластическую анемию.

Врач начнет с того, что спросит о симптомах человека и его истории болезни.

Обычно они используют анализ крови, известный как общий анализ крови (CBC), для оценки эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Если все три из этих компонентов низкие, у человека панцитопения.

Врач также может порекомендовать взять образец костного мозга из таза или бедра человека.

Лаборант исследует костный мозг. Если у человека апластическая анемия, в костном мозге не будет типичных стволовых клеток.

Апластическая анемия также может иметь симптомы, сходные с симптомами других заболеваний, например миелодиспластический синдром и пароксизмальную ночную гемоглобинурию. Врач захочет исключить эти условия.

Иногда у человека с другими заболеваниями может развиться апластическая анемия. Эти условия включают:

• синдром атаксии-панцитопении
• Анемия Фанкони
• Синдром Швахмана-Даймонда
• теломерные болезни

Если у человека есть эти состояния, врач признает, что у него больше шансов заболеть апластической анемией.

Уход

При лечении апластической анемии врачи обычно преследуют две цели. Первый - уменьшить симптомы, а второй - стимулировать костный мозг для создания новых клеток крови.

Людям с апластической анемией могут назначать переливание крови и тромбоцитов для коррекции низких показателей крови.

Врач также может назначить антибиотики, так как человеку необходимы лейкоциты для борьбы с инфекциями. В идеале эти препараты будут предотвращать инфекции, пока человек не сможет вырабатывать больше новых лейкоцитов.

Врачи обычно рекомендуют пересадку костного мозга, чтобы стимулировать рост новых клеток в долгосрочной перспективе.

Для этого врач может сначала назначить химиотерапевтические препараты, чтобы убить аномальные клетки костного мозга, которые влияют на общую функцию костного мозга человека.

Затем врач выполняет трансплантацию костного мозга, вводя костный мозг в тело пациента.

В идеале человек должен получить костный мозг от близкого члена семьи. Однако даже родственный донор подходит только в 20–30% случаев.

Люди также могут получить костный мозг от кого-то, кто не связан с ними, если врачи найдут совместимого донора.

Некоторые люди не переносят пересадку костного мозга, особенно пожилые люди и те, кто испытывает трудности с восстановлением после химиотерапии. Другие могут не найти донора, соответствующего их костному мозгу. В этих случаях врач может назначить иммуносупрессивную терапию.

Иммунодепрессанты подавляют иммунную систему, что в идеале не дает ей атаковать здоровые клетки костного мозга. Примеры этих лекарств включают антитимоцитарный глобулин (АТГ) и циклоспорин.

По данным NORD, около трети людей с апластической анемией не реагируют на иммунодепрессанты.

В этом случае врачи могут рассмотреть другие варианты лечения, такие как трансплантация гемопоэтических стволовых клеток и лекарство под названием элтромбопаг (Промакта).

Осложнения

Пациенты с апластической анемией могут столкнуться с осложнениями, связанными с заболеванием, а также с лечением.

Иногда организм человека отвергает пересадку костного мозга. Врачи называют это заболеванием «трансплантат против хозяина» или РТПХ.

РТПХ может вызвать у человека тяжелое самочувствие и вызвать следующие симптомы:

• пузырящаяся кожа
• тошнота
• рвота
• понос
• повреждение печени

Согласно исследованию 2015 года, около 15% пациентов с апластической анемией, получающих иммуносупрессивную терапию, разовьются миелодиспластическими синдромами или острым миелоидным лейкозом.

Эти состояния могут развиваться спустя годы после постановки первого диагноза.

Некоторые люди не реагируют на лечение апластической анемии. В этом случае они более уязвимы для инфекций, которые могут быть опасными для жизни.

Перспективы

Возраст и общее состояние здоровья человека могут повлиять на его мировоззрение.

Перспективы человека с апластической анемией зависят от многих факторов, в том числе:

• Возраст: у молодых людей обычно лучшие результаты лечения, чем у людей старшего возраста.
• Донор: те, кто получает костный мозг от брата или сестры, как правило, имеют лучшие результаты, чем те, кто получает костный мозг от неродственного донора. Однако улучшения в методах тестирования помогают изменить это.
• Общее состояние здоровья: у людей с другими хроническими заболеваниями может быть более сложный план лечения.

Врач обсудит перспективы лечения пациента при выборе различных методов лечения.

Резюме

Апластическая анемия повреждает стволовые клетки костного мозга человека. Костный мозг производит эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, которые необходимы для организма.

Человек с апластической анемией может испытывать тяжелые симптомы анемии. Лечение может включать химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток и иммунотерапию.