Антифосфолипидный синдром: что нужно знать
Антифосфолипидный синдром - это иммунное заболевание, при котором аномальные антитела связаны с аномальными тромбами в венах и артериях. В основном это поражает ноги, но также могут образовываться сгустки в почках, легких и других органах.
Это может привести к осложнениям во время беременности, таким как повторяющееся прерывание беременности и преждевременные роды.
Антифосфолипидный синдром (APS) также известен как синдром антифосфолипидных антител, синдром Хьюза или липкая кровь.
Аномальные антитела атакуют жиры, содержащие фосфор, известные как фосфолипиды. Аномалии сердечного клапана часто встречаются у людей с АФС, и до одного из трех случаев инсульта в возрасте до 50 лет могут быть вызваны им.
В ногах APS может привести к тромбозу глубоких вен (ТГВ). Если в головном мозге образуется сгусток, существует серьезный риск инсульта.
Лекарства от APS нет, но современные методы лечения могут значительно снизить риск образования тромбов.
Большинство людей с АФС, получающих лечение, могут вести нормальный, здоровый образ жизни, но в редких случаях у человека с синдромом продолжают развиваться сгустки.
По данным Американского фонда APS, считается, что от 1 до 5 процентов людей в Соединенных Штатах имеют APS. На его долю приходится от 15 до 20 процентов всех случаев ТГВ и тромбоэмболии легочной артерии или сгустков крови в легких. Он поражает женщин в три-пять раз чаще, чем мужчин.
Симптомы
Признаки и симптомы антифосфолипидного синдрома зависят в основном от того, куда перемещаются сгустки и где они образуются.
Сгусток или эмбол, который представляет собой перемещающийся сгусток, может привести к:
- ТГВ: сгусток образуется в одной из крупных вен, обычно на руке или ноге, и частично или полностью блокирует кровообращение. Если сгусток крови ТГВ попадает в легкие, может возникнуть опасное для жизни состояние, известное как тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
- Легочная эмболия (ТЭЛА): эмбол или движущийся сгусток появляется в одной части тела, циркулирует по всему телу, а затем блокирует кровоток через сосуд в другой части тела. При ПЭ эмбол блокирует артерию, питающую легкие.
- Осложнения беременности: к ним относятся повторяющиеся выкидыши, преждевременные роды и преэклампсия или высокое кровяное давление во время беременности.
- Ишемический инсульт: сгусток крови прерывает приток крови к части мозга, перекрывая подачу кислорода и глюкозы. Это может привести к гибели клеток головного мозга и повреждению головного мозга. Около 75 процентов всех случаев инсульта являются ишемическими.
Менее распространенные признаки и симптомы включают:
- головные боли или мигрени
- слабоумие и судороги, если сгусток блокирует приток крови к частям головного мозга
- livedo reticularis, фиолетовая сыпь на коленях и запястьях, напоминающая кружево.
Около 30 процентов людей с АФС имеют аномалии сердечного клапана. Во многих случаях митральный клапан утолщается или образует дополнительную массу, в результате чего кровь просачивается обратно в одну из камер сердца. У некоторых пациентов могут быть проблемы с аортальным клапаном.
Уровень тромбоцитов может упасть. Тромбоциты - это клетки крови, которые необходимы для нормального свертывания крови. Это может привести к эпизодам кровотечения, например, кровотечению из носа или кровоточивости десен. У некоторых людей может наблюдаться кровотечение на коже, вызывающее появление небольших красных пятен.
В очень редких случаях у человека могут развиться:
- хорея, непроизвольные подергивания тела и конечностей
- проблемы с памятью
- проблемы с психическим здоровьем, такие как депрессия или психоз
- потеря слуха
Симптомы обычно появляются в возрасте от 20 до 50 лет, но иногда они развиваются в детстве.
Катастрофический антифосфолипидный синдром
Катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS) - это тип «тромботического шторма», при котором внезапно образуются множественные сгустки. Он поражает небольшую часть пациентов с APS, постепенно повреждая несколько органов.
Сгустки крови резко образуются по всему телу, что приводит к полиорганной недостаточности. Почему это происходит, непонятно.
Симптомы различаются в зависимости от того, какие органы поражены, но они включают:
- боль в животе
- путаница
- отек или опухоль в лодыжках, ступнях или руках
- припадки или припадки
- прогрессирующая одышка
- усталость
- кома
- смерть
Симптомы обычно появляются внезапно и быстро ухудшаются.
CAPS - это неотложная медицинская помощь, и пациенту как можно скорее потребуется интенсивная терапия, чтобы функции организма могли поддерживаться во время приема высоких доз антикоагулянтов.
Исследования показывают, что около 46 процентов пациентов с катастрофическим антифосфолипидным синдромом не выживают после первоначального события, и существует риск повторения события в какое-то время, даже при наличии медицинской помощи.
Уход
Врач обычно прописывает лекарства для разжижения крови, чтобы уменьшить вероятность свертывания крови. Обычно это лекарство необходимо пациенту на всю оставшуюся жизнь.
Возможные комбинации включают аспирин с варфарином или кумадин, или, возможно, гепарин. Если варфарин не действует, дозу можно увеличить или добавить гепарин.
Свертывающее действие антикоагулянтов иногда может привести к кровотечению или чрезмерному кровотечению.
Пациентам следует немедленно обратиться за медицинской помощью, если они испытывают:
- кровь в кале, моче или рвоте
- кровохарканье
- носовые кровотечения продолжительностью более 10 минут
- сильный синяк
Пациентам с тромбозом обычно необходимо принимать гепарин и варфарин. Когда тромбоз исчезнет, они будут продолжать прием варфарина.
Лечение при беременности
Женщине с диагнозом АФС следует планировать беременность еще до зачатия. Лечение начнется в начале беременности и закончится после родов.
При незапланированной беременности эффективность лечения может снизиться, так как оно начнется только через несколько недель после зачатия.
Лечение обычно проводится аспирином, гепарином или и тем, и другим, в зависимости от предшествующих осложнений беременности. Варфарин может вызывать врожденные дефекты, поэтому он не используется во время беременности.
Если пациент не реагирует на это лечение, могут быть назначены внутривенные инфузии иммуноглобулинов и кортикостероиды, такие как преднизон.
Если к третьему триместру не возникнет проблем, лечение гепарином можно прекратить, но лечение аспирином, возможно, придется продолжить до конца беременности.
Необходимо продолжить регулярные анализы крови, чтобы убедиться, что кровь все еще может свернуться, чтобы остановить кровотечение, если пациентка поранилась или поранилась.
Диагностика
Врач проверит наличие антифосфолипидного синдрома, если у пациентки есть хотя бы один эпизод тромбоза или потеря беременности.
Анализ крови покажет, есть ли у человека аномальные антитела.
Иногда безвредные антифосфолипидные антитела могут развиваться в течение ограниченного периода времени из-за инфекции или приема лекарств, поэтому для подтверждения результата потребуется повторный тест.
Если анализы крови выявляют аномальные антитела, врач оценивает историю болезни пациента, чтобы определить, могли ли предыдущие симптомы быть вызваны антифосфолипидным синдромом.
Причины
APS - это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунное заболевание заставляет антитела по ошибке атаковать хорошие клетки.
При APS иммунная система человека вырабатывает антитела, называемые антифосфолипидными антителами.
Эти аномальные антитела атакуют белки и жиры в крови, особенно фосфолипиды.
Фосфолипиды - это вещества клеточных мембран, которые участвуют в процессе свертывания крови.
Если антитела атакуют фосфолипиды, это может увеличить риск образования тромбов.
Свертывание крови - это то, что предотвращает слишком сильное кровотечение, например, после травмы.
Считается, что атакованные жиры и белки важны для поддержания консистенции крови.
Кровь становится липкой, что значительно увеличивает риск образования тромбов.
Люди с антифосфолипидным синдромом вырабатывают антитела, которые атакуют фосфолипиды или белки крови, которые связываются с фосфолипидами.
Существует два основных типа APS:
- Первичный антифосфолипидный синдром: он не связан с каким-либо другим заболеванием или состоянием, а развивается изолированно.
- Вторичный антифосфолипидный синдром: он развивается вместе с другим аутоиммунным заболеванием, таким как волчанка.
Неясно, почему возникают аутоиммунные нарушения, а также неясно, почему у некоторых людей с аномальными антителами никогда не появляются симптомы.
Похоже, здесь задействовано сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды.
Факторы риска
Генетические факторы, по-видимому, влияют на вероятность наличия APS. Если у члена семьи есть синдром, у человека будет более высокий риск его развития.
К другим факторам риска относятся:
- волчанка, синдром Шегрена или другое аутоиммунное заболевание
- гепатит C, сифилис, цитомегаловирус (CMV), парвовирус B19 и некоторые другие инфекции
- некоторые лекарства, включая гидралазин, используемые для лечения гипертонии, и некоторые противоэпилептические препараты
У некоторых людей есть антитела, но у них нет признаков или симптомов. Тем не менее, у этих людей могут развиваться определенные триггеры.
Триггеры включают:
- ожирение
- беременность
- высокий уровень холестерина
- высокое кровяное давление
- заместительная гормональная терапия (ЗГТ)
- оральные контрацептивы
- курение табака
- слишком долго оставаться неподвижным, например, во время длительного перелета
- хирургическая процедура
У женщин молодого и среднего возраста чаще развивается АФС, но он может повлиять на любой пол и в любом возрасте.
Профилактика
Пациенту с АФС необходимо принять все возможные меры, чтобы снизить риск образования тромбов.
Это включает в себя:
- не курить
- поддержание здорового веса тела
- оставаясь физически активным
Рацион питания
Важно соблюдать здоровую диету с большим количеством фруктов и овощей, с низким содержанием жиров и сахара.
Американский фонд APS советует людям с APS:
- придерживайтесь той же диеты, что и до постановки диагноза, если врач не укажет иное
- Избегайте «переедания» и экстремальных диет
- ограничить потребление продуктов, богатых витамином К, до одной порции в день, например, одна чашка сырого или полстакана вареного шпината, зелень репы, кожура огурца, брокколи, брюссельская капуста, зеленый лук, капуста и горчица зелень.
- избегайте петрушки, капусты, морских водорослей и зеленого чая
Людям, принимающим варфарин, необходимо поддерживать стабильное потребление витамина К. Пациентам не следует вносить какие-либо изменения в рацион или принимать какие-либо добавки к новым лекарствам без предварительной консультации со своим врачом.
